Haemophilia (သွေးမတိတ်ရောဂါ)

သွေးမတိတ်ရောဂါ (Haemophilia) သည် မျိုးရိုးလိုက်တတ်သော သွေးရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်သည်။ လူ၏ခန္ဓာကိုယ်တွင် သွေးခဲခြင်းကို ကူညီပေးသည့် ပရိုတင်းဓာတ်များ (ဥပမာ – Factor VIII နှင့် Factor IX) လုံလောက်စွာ မထုတ်လုပ်နိုင်ခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ဤပရိုတင်းဓာတ်များ နည်းပါးလာပါက သွေးခဲခြင်းလုပ်ငန်းစဉ် အားနည်းလာကာ သွေးထွက်လွယ်ခြင်း၊ သွေးတိတ်ရန် အချိန်ကြာခြင်း စသည့်ပြဿနာများ ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။

ဤရောဂါသည် ထိခိုက်ဒဏ်ရာရပြီးနောက် သွေးထွက်များခြင်း၊ ခွဲစိတ်မှုများတွင် သွေးထွက်လွန်ခြင်း၊ သို့မဟုတ် ထိခိုက်ဒဏ်ရာမရှိဘဲ အလိုအလျောက် သွေးထွက်ခြင်းများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ သွေးခဲဓာတ်ပမာဏ နည်းလေလေ၊ သွေးထွက်နိုင်ခြေ ပိုများလေဖြစ်ပြီး ပြင်းထန်သော ကျန်းမာရေးဆိုးကျိုးများ ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ ဤရောဂါသည် မျိုးရိုးလိုက်တတ်သော်လည်း လူနာများအနေဖြင့် ဆရာဝန်များနှင့် ပုံမှန်ပြသကာ ကုသမှုခံယူပါက ပုံမှန်လူနေမှုဘဝကို ရရှိနိုင်သည်။

သွေးမတိတ်ရောဂါ အမျိုးအစားများ

သွေးမတိတ်ရောဂါ အမျိုးအစားများစွာရှိသော်လည်း အဖြစ်အများဆုံးနှစ်မျိုးမှာ_

• ဟီမိုဖီးလီးယား အေ (Haemophilia A)
  • အဖြစ်အများဆုံးအမျိုးအစားဖြစ်ပြီး ခန္ဓာကိုယ်တွင် သွေးခဲဓာတ် Factor VIII (Factor 8) လုံလောက်စွာ မရှိခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်
  • ယောက်ျားလေးများတွင် ပို၍ဖြစ်ပေါ်လေ့ရှိသည်
• ဟီမိုဖီးလီးယား ဘီ (Haemophilia B)
  • ခန္ဓာကိုယ်တွင် သွေးခဲဓာတ် Factor IX (Factor 9) လုံလောက်စွာ မရှိခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်
  • ယောက်ျားလေးများတွင် ပို၍ဖြစ်ပေါ်လေ့ရှိသည်
• ဟီမိုဖီးလီးယား စီ (Haemophilia C)
  • ခန္ဓာကိုယ်တွင် သွေးခဲဓာတ် Factor XI (Factor 11) လုံလောက်စွာ မရှိခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်
  • Plasma thromboplastin antecedent deficiency ဟုလည်း ခေါ်ပြီး အလွန်ရှားပါးသော အမျိုးအစားဖြစ်သည်
  • ကျား မ တန်းတူဖြစ်နိုင်ခြေရှိပြီး Autosomal recessive pattern ဖြင့် မျိုးဗီဇလက်ဆင့်ကမ်းနိုင်သည်

ဖြစ်ပေါ်ရသောအကြောင်းရင်းများ

သွေးထဲတွင် သွေးခဲခြင်းကို ကူညီပေးသည့် ပရိုတင်းဓာတ်များကို ခန္ဓာကိုယ်မှ လုံလောက်စွာ မထုတ်လုပ်နိုင်ခြင်းကြောင့် အဓိကဖြစ်ပေါ်သည်။ ဤပရိုတင်းဓာတ်များသည် သွေးဥမွှားများနှင့် အတူပူးပေါင်းလုပ်ဆောင်ကာ သွေးထွက်ခြင်းကို တားဆီးပြီး သွေးခဲများဖြစ်ပေါ်စေရန် ကူညီပေးသည်။ သွေးခဲဓာတ်များ နည်းပါးလာပါက သွေးထွက်လွယ်ခြင်း၊ သွေးတိတ်ရန် အချိန်ကြာခြင်း စသည့်ပြဿနာများ ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။

သွေးမတိတ်ရောဂါကို အဓိကအားဖြင့် အောက်ပါအတိုင်း ခွဲခြားနိုင်သည်။

1. မွေးရာပါ သွေးမတိတ်ရောဂါ (Congenital haemophilia)
2. နောက်ခံအခြေအနေတစ်ခုကြောင့် ဖြစ်သောသွေးမတိတ်ရောဂါ (Acquired haemophilia)

မွေးရာပါ သွေးမတိတ်ရောဂါ (Congenital haemophilia)

ဤအမျိုးအစားသည် အတွေ့ရအများဆုံး သွေးမတိတ်ရောဂါဖြစ်ပြီး မွေးစမှစ၍ ရှိနေတတ်သည်။ ယောက်ျားလေးများတွင် ပို၍ဖြစ်ပေါ်လေ့ရှိပြီး အဓိကအားဖြင့် မိခင်ထံမှ မျိုးရိုးလိုက်ခြင်း (X-linked recessive pattern) ကြောင့်ဖြစ်သည်။ မွေးရာပါ သွေးမတိတ်ရောဂါကို ယောက်ျားလေး အရှင်မွေးဖွားသူ (၅၀၀၀) ဦးတွင် တစ်ယောက်နှုန်းခန့် တွေ့ရလေ့ရှိသည်။

သွေးခဲခြင်းဆိုင်ရာလုပ်ငန်းများ လုပ်ဆောင်နိုင်ရန်အတွက် လိုအပ်သော သွေးခဲဓာတ်များ (Factor VIII နှင့် Factor IX) ထုတ်လုပ်ပေးသည့် မျိုးဗီဇတွင် ပြောင်းလဲမှု သို့မဟုတ် ချို့ယွင်းမှုဖြစ်ခြင်းကြောင့် သွေးမတိတ်ရောဂါ ဖြစ်ပေါ်သည်။ ဤမျိုးဗီဇများသည် လိင်အမျိုးအစား သတ်မှတ်ပေးသည့် X ခရိုမိုဆုမ်းပေါ်တွင် တည်ရှိသည်။ ပုံမှန်အားဖြင့်_

• ယောက်ျားလေးများတွင် X ခရိုမိုဆုမ်း တစ်ခုနှင့် Y ခရိုမိုဆုမ်း တစ်ခုရှိပြီး၊ မိန်းကလေးများတွင် X ခရိုမိုဆုမ်း နှစ်ခုရှိသည်
• ယောက်ျားလေးများသည် ဖခင်ထံမှ Y ခရိုမိုဆုမ်းကို ရရှိပြီး မိခင်ထံမှ X ခရိုမိုဆုမ်းကို ရရှိသည်၊ မိန်းကလေးများသည် မိဘတစ်ဦးချင်းစီမှ X ခရိုမိုဆုမ်း တစ်ခုစီရရှိသည်

အကယ်၍ မိခင်သည် ဤရောဂါမျိုးဗီဇကို သယ်ဆောင်သူဖြစ်ပါက မိခင်၏ X ခရိုမိုဆုမ်း တစ်ခုတွင် ရောဂါဗီဇရှိနေသည်။ ထိုအခါ သားယောက်ျားလေးများသည် X ခရိုမိုဆုမ်း တစ်ခုကို မိခင်ထံမှသာ ရရှိမည်ဖြစ်သောကြောင့် သွေးမတိတ်ရောဂါပါလာနိုင်ခြေသည် (၅၀%) ရှိသည်။ ထို့အတူ သမီးမိန်းကလေးများတွင်လည်း မိခင်ထံမှ ထိုမျိုးရိုးဗီဇကို လက်ခံရရှိပြီး ရောဂါသယ်ဆောင်သူ ဖြစ်လာနိုင်ခြေ (၅၀%) ရှိမည်ဖြစ်သည်။ မိန်းကလေးများတွင် သွေးမတိတ်ရောဂါ ဖြစ်နိုင်ခြေရှိသော်လည်း အလွန်ရှားပါးသည်။

ထို့ကြောင့် ရောဂါမျိုးဗီဇသယ်ဆောင်သူ အမျိုးသမီးတစ်ဦး ကိုယ်ဝန်ဆောင်ချိန်တိုင်းတွင် ဖြစ်နိုင်ခြေများမှာ_

1. ပုံမှန်ကျန်းမာသူ သမီး (healthy daughter)
2. ရောဂါမျိုးဗီဇ သယ်ဆောင်သူ သမီး (carrier daughter)
3. ပုံမှန်ကျန်းမာသူ သား (healthy son)
4. သွေးမတိတ်ရောဂါရှိသူ သား (haemophilia son) စသည်ဖြင့် ဖြစ်နိုင်ခြေလေးမျိုးရှိသည်။

သွေးမတိတ်ရောဂါရှိသော ဖခင်သည် သူ၏ သားများထံသို့ Y ခရိုမိုဆုမ်းကိုသာ ပေးမည်ဖြစ်သောကြောင့် ရောဂါမျိုးဗီဇရှိသော X ခရိုမိုဆုမ်းကို လက်ဆင့်ကမ်းနိုင်ခြေမရှိပါ။ သို့သော် သမီးများထံသို့ ရောဂါမျိုးဗီဇပါသော X ခရိုမိုဆုမ်းကို လက်ဆင့်ကမ်းနိုင်သောကြောင့် သမီးများတွင် ရောဂါမျိုးဗီဇကို သယ်ဆောင်သူ (Female carrier) ဖြစ်လာနိုင်ခြေ (၅၀%) ရှိသည်။

နောက်ခံအခြေအနေတစ်ခုကြောင့် ဖြစ်သောသွေးမတိတ်ရောဂါ (Acquired haemophilia)

ဤအမျိုးအစားသည် မျိုးရိုးလိုက်ခြင်းကြောင့် မဟုတ်ဘဲ နောက်ခံအခြေအနေတစ်ခုကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ဤအခြေအနေများသည် သင့်တော်သည့် ကုသမှုရယူပြီးနောက် ပြန်ကောင်းသွားနိုင်သည်။ သွေးခဲဓာတ်များ (Factor VIII, Factor IX) ကို ခန္ဓာကိုယ်၏ ကိုယ်ခံအားစနစ်မှ တိုက်ခိုက်ခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်။ တွေ့ရနိုင်သော အခြေအနေများမှာ_

• ကိုယ်ဝန်ဆောင်များ
• ကိုယ်ခံအားစနစ် မူမမှန်တုံ့ပြန်ခြင်းနှင့်ဆိုင်သော ရောဂါရှိသူများ
• ကင်ဆာရောဂါသည်များ
• အချို့သောဆေးများနှင့် ဓာတ်မတည့်ခြင်းကြောင့် တုံ့ပြန်မှုများ စသည်တို့ဖြစ်သည်။

ရောဂါလက္ခဏာများ

သွေးမတိတ်ရောဂါ၏ အဓိကလက္ခဏာမှာ ပုံမှန်ထက် ပိုမိုကြာရှည်စွာ၊ များပြားစွာ သွေးထွက်ခြင်း သို့မဟုတ် သွေးခြည်ဥခြင်းများဖြစ်သည်။ အကြောင်းရင်းမရှိဘဲ သွေးထွက်ခြင်းများလည်း ဖြစ်တတ်သည်။ သွေးထွက်သည့်ကြာချိန်နှင့် ပြင်းထန်မှုသည် သွေးခဲဓာတ်ပမာဏ အနည်းအများပေါ်တွင် မူတည်သည်။ သွေးခဲဓာတ်များသည် သွေးထွက်ခြင်းကို ထိန်းချုပ်ရာတွင် အရေးပါသောကြောင့်၊ သွေးခဲဓာတ်ပမာဏပေါ် မူတည်၍ ရောဂါ၏ပြင်းထန်မှုကို ခွဲခြားနိုင်သည်။

သွေးမတိတ်ရောဂါ၏ ပြင်းထန်မှုအဆင့်များ

1. သာမန်ပြင်းထန်ခြင်း
   • ပုံမှန်ရှိရမည့် သွေးခဲဓာတ်ပမာဏ၏ (၆-၃၀%) ရှိပါက သာမန်ပြင်းထန် သွေးမတိတ်ရောဂါဟု သတ်မှတ်သည်
   • ထိုသူများတွင် ပုံမမှန်သွေးထွက်ခြင်း ဖြစ်နိုင်သော်လည်း ယေဘုယျအားဖြင့် ကြီးမားသောခွဲစိတ်မှုများ ပြုလုပ်ပြီးနောက်ပိုင်းနှင့် ပြင်းထန်သော ထိခိုက်ဒဏ်ရာများကြောင့်သာ သွေးထွက်များလေ့ရှိသည်
2. အလယ်အလတ်ပြင်းထန်ခြင်း
   • ပုံမှန်ရှိရမည့် သွေးခဲဓာတ်ပမာဏ၏ (၁-၅%) ခန့်ရှိပါက အလယ်အလတ်ပြင်းထန် သွေးမတိတ်ရောဂါဟု သတ်မှတ်သည်
   • ထိုသူများတွင် သာမန်ထိခိုက်ဒဏ်ရာရပြီးနောက် ပုံမှန်ထက် ကြာရှည်စွာ သွေးထွက်နေတတ်သည်
3. အလွန်ပြင်းထန်ခြင်း
   • ပုံမှန်ရှိရမည့် သွေးခဲဓာတ်ပမာဏ၏ (၁%) အောက်ရှိပါက အလွန်ပြင်းထန် သွေးမတိတ်ရောဂါဟု သတ်မှတ်သည်
   • ထိုသူများတွင် အကြောင်းအရင်းမရှိဘဲ အလိုအလျောက်သွေးထွက်ခြင်းများ မကြာခဏဖြစ်လေ့ရှိသည်။

အတွေ့ရများသော လက္ခဏာများ

1. ဦးခေါင်းတွင်းသွေးယိုခြင်း
   အလွန်ပြင်းထန်သော သွေးမတိတ်ရောဂါရှိသူများတွင် ဦးခေါင်းတွင်းသွေးယိုနိုင်သည်။ လက္ခဏာများမှာ_
   • ပြင်းထန်စွာခေါင်းကိုက်ခြင်း
   • အကြိမ်ရေများစွာ အန်ခြင်း
   • အမြင်အာရုံဝေဝါးခြင်း
   • ရုတ်တရက် ခြေလက်များ အားနည်းသွားခြင်း
   • ကိုယ်ရည်ကိုယ်သွေးနှင့် စိတ်အခြေအနေ ပြောင်းလဲမှုဖြစ်ခြင်း
   • တက်ခြင်း စသည်တို့ဖြစ်သည်။
2. ဝမ်းဗိုက်အတွင်းသွေးယိုခြင်း
   အကြောင်းရင်းမရှိဘဲ အလွန်အမင်းဗိုက်အောင့်ခြင်း၊ ဆီးထဲတွင် သွေးပါခြင်းနှင့် ဝမ်းထဲတွင် သွေးပါခြင်းများ ဖြစ်နိုင်သည်။
3. အဆစ်များအတွင်း သွေးယိုခြင်း
   အဆစ်များအတွင်း သွေးထွက်ခြင်းကြောင့် အဆစ်တစ်ခုလုံးရောင်လာပြီး တင်းလာခြင်း၊ နာကျင်ခြင်း၊ ထုံကျဉ်ခြင်းအပြင် လှုပ်ရှားမှုများ ကောင်းစွာမပြုလုပ်နိုင်ခြင်းနှင့် လှုပ်ရှားရာတွင် နာကျင်ခြင်းများ ခံစားရနိုင်သည်။ အဖြစ်များသော အဆစ်များမှာ ဒူးခေါင်း၊ တံတောင်ဆစ်နှင့် ခြေချင်းဝတ်တို့ဖြစ်သည်။
4. တစ်ရှူး သို့မဟုတ် ကြွက်သားများအတွင်းသွေးယိုခြင်း
   ကြွက်သားနေရာတွင် ပုံမှန်မဟုတ်သော အဖုအလုံး ထွက်လာခြင်း၊ ထိမိလျှင် နာကျင်ခြင်း၊ ရောင်ရမ်းခြင်း၊ ပူနေခြင်း၊ ထိခိုက်ဒဏ်ရာဖြစ်နေသောနေရာကို အသုံးပြုရန် ခက်ခဲခြင်းတို့ဖြစ်သည်။
5. ပါးစပ်နှင့်သွားဖုံးတွင် သွေးထွက်ခြင်း
   ကလေး၏ နှုတ်ခမ်း၊ သွားဖုံးနှင့် လျှာတို့မှ သွေးထွက်ခြင်းများ ဖြစ်နိုင်သည် (ဥပမာ _ သွားနှုတ်ပြီးနောက် သွေးတိတ်ရန် ခက်ခဲခြင်းမျိုးဖြစ်သည်)။
6. မကြာခဏ နှာခေါင်းသွေးလျှံခြင်း
   နှာခေါင်းသွေး ပြင်းထန်စွာလျှံခြင်းများ မကြာခဏဖြစ်နိုင်သည်။
7. မွေးရာပါသွေးမတိတ်ရောဂါရှိသော မွေးကင်းစကလေးများတွင် တွေ့ရနိုင်သော လက္ခဏာများ
   • ဦးခေါင်းအတွင်း၌ သွေးထွက်ခြင်း
   • မွေးဖွားချိန် ချက်ကြိုးဖြတ်ပြီးနောက် ချက်ကြိုးမှ သွေးထွက်နေခြင်း
   • ကာကွယ်ဆေးထိုးပြီးနောက် အလွယ်တကူ သွေးခြည်ဥခြင်းတို့ဖြစ်သည်။
8. အခြားလက္ခဏာများ
   ကလေးငယ်များတွင် လိင်အင်္ဂါထိပ် ဖြတ်ပြီးနောက် သွေးမတိတ်ခြင်း၊ လေးဖက်ထောက်သွားတတ်သည့်အရွယ်တွင် ဦးခေါင်းနှင့် စားပွဲ၊ ခုံစသည့် အရာဝတ္ထုများဖြင့် မကြာခဏဆောင့်မိခြင်းကြောင့် ဦးခေါင်းတွင် သွေးခြည်ဥခြင်း၊ ကြွက်သားနှင့် အဆစ်များအတွင်း သွေးထွက်ခြင်း စသည့်လက္ခဏာများ တွေ့ရနိုင်သည်။

နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ

• ကြွက်သား၏ အတွင်းပိုင်းအကျဆုံးနေရာများတွင် သွေးထွက်ခြင်း
  • ကြွက်သားအတွင်းထဲတွင် သွေးထွက်ခြင်းများ ဖြစ်ပေါ်ပါက လက်၊ ခြေထောက်များတွင် ရောင်ရမ်းလာနိုင်သည်
  • ထိုရောင်ရမ်းလာခြင်းကြောင့် အာရုံကြောများအားဖိမိပြီး ထုံကျဉ်ခြင်း၊ နာကျင်ခြင်းများဖြစ်နိုင်သည်
  • သွေးထွက်သည့်နေရာပေါ်မူတည်၍ အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သည်
• အဆစ်များပျက်စီးခြင်း
  • အဆစ်များထဲတွင် သွေးထွက်ခြင်းကြောင့် အဆစ်အတွင်း ဖိအားများဖြစ်စေပြီး နာကျင်ခြင်းကို ဖြစ်စေသည်
  • မကုသဘဲထားပါက မကြာခဏသွေးထွက်ခြင်းကြောင့် အဆစ်ရောင်ခြင်း၊ အဆစ်ပျက်စီးခြင်းများ ဖြစ်နိုင်သည်
• ရောဂါပိုးကူးစက်ခံရခြင်း
  • ဖြစ်နိုင်ခြေနည်းသော်လည်း လိုအပ်သောသွေးခဲဓာတ်များအား သွေးရည်ကြည်သွင်း၍ ကုသမှုခံယူနေသူများတွင် သွေးမှတစ်ဆင့်ကူးစက်တတ်သော ရောဂါပိုးများ (ဥပမာ_ အသည်းရောင်အသားဝါပိုး) ကူးစက်နိုင်သည်
• ပဋိပစ္စည်းများပေါ်လာခြင်း (Inhibitors formation)
  • အချို့ပြင်းထန်သော သွေးမတိတ်ရောဂါရှိသည့် လူနာများတွင်၊ သွေးတိတ်စေရန် အသုံးပြုသည့် သွေးခဲဓာတ်များ (Factor VIII သို့မဟုတ် Factor IX) နှင့် မတည့်သည့်လက္ခဏာများ ဖြစ်ပေါ်တတ်သည်
  • ထိုသို့ဖြစ်လျှင် လူနာ၏ ကိုယ်ခံအားစနစ်မှ သွေးခဲဓာတ်များ အလုပ်လုပ်ခြင်းကို တားဆီးသည့် ပဋိပစ္စည်းများ (Inhibitors) ထုတ်လုပ်လာသည်
  • ဤပဋိပစ္စည်းများသည် ကုသမှု၏ ထိရောက်မှုကို လျော့နည်းစေပြီး၊ သွေးတိတ်ရန် ပိုမိုခက်ခဲစေသည်
  • ထို့ကြောင့် ဤအခြေအနေ ရှိသူများအတွက် ဆရာဝန်များသည် အခြားကုသမှုနည်းလမ်းများကို စဉ်းစားရန် လိုအပ်သည်

ဆေးရုံ၊ ဆေးခန်းပြသရန်

သွေးမတိတ်ရောဂါရှိသူများသည် အလွန်အမင်းခေါင်းကိုက်ခြင်း၊ ပုံရိပ်နှစ်ထပ်မြင်ခြင်း၊ အကြိမ်ရေများစွာ အန်နေခြင်း စသည့်လက္ခဏာများ ရှိလာပါက အရေးပေါ်အခြေအနေဖြစ်ပြီး အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သဖြင့် ဆေးရုံအရေးပေါ်ဌာနများသို့ အချိန်မီပြသကုသမှုခံယူရန် လိုအပ်သည်။

အရေးပေါ်အခြေအနေမဟုတ်ဘဲ အထက်ပါရောဂါလက္ခဏာများကို သတိပြုမိပါက မိမိ၏မိသားစုဆရာဝန်နှင့် ပြသတိုင်ပင်ရန်လိုသည်။ မိသားစုဆရာဝန်မှ လိုအပ်သည့်စစ်ဆေးစမ်းသပ်မှုများပြုလုပ်ခြင်း၊ ဓာတ်ခွဲစစ်ဆေးခြင်း စသည်တို့ဖြင့် ရောဂါရှာ‌ဖွေကုသပေးနိုင်သည်။ လိုအပ်ပါက မိသားစုဆရာဝန်မှ သွေးရောဂါအထူးကုဆရာဝန်များနှင့် တိုင်ပင်ကုသခြင်း၊​ လွှဲပြောင်းကုသခြင်းများ ပြုလုပ်ပေးမည်။

ရောဂါရှာဖွေခြင်း

သွေးမတိတ်ရောဂါရှိကြောင်း သိရှိနိုင်သည့် အချိန်ကာလသည် ရောဂါ၏ ပြင်းထန်မှုအဆင့်ပေါ်တွင် များစွာမူတည်သည်။

• ပြင်းထန်သော သွေးမတိတ်ရောဂါ (Severe haemophilia)
  • များသောအားဖြင့် ကလေးမွေးဖွားပြီး ပထမတစ်နှစ်အတွင်း သိရှိနိုင်သည်
  • သာမန်ထိခိုက်ဒဏ်ရာငယ်များမှ သွေးအလွန်အမင်းထွက်ခြင်း၊ လိင်အင်္ဂါထိပ်ဖြတ်ခြင်း (Circumcision) ပြုလုပ်ပြီးနောက် သွေးမတိတ်ခြင်း သို့မဟုတ် အကြောင်းရင်းမရှိဘဲ သွေးခြည်ဥခြင်းများကြောင့် စစ်ဆေးတွေ့ရှိရခြင်းဖြစ်သည်
• သာမန်ပြင်းထန်သော သွေးမတိတ်ရောဂါ (Mild haemophilia)
  • ခွဲစိတ်ကုသမှုများ ပြုလုပ်ခြင်း၊ သွားနှုတ်ခြင်း သို့မဟုတ် ပြင်းထန်သော ထိခိုက်ဒဏ်ရာများ ရရှိပြီးနောက်ပိုင်းမှသာ ရောဂါရှိကြောင်း နောက်ကျမှ သိရှိတတ်သည်

သွေးမတိတ်ရောဂါကို အောက်ပါနည်းလမ်းများဖြင့် အဆင့်ဆင့် ရှာဖွေဖော်ထုတ်နိုင်သည်။

1. ရောဂါရာဇဝင်နှင့် မိသားစုရာဇဝင်မေးမြန်းခြင်း
   လူနာ၏ သွေးထွက်လွယ်သည့် ရောဂါရာဇဝင်များကို မေးမြန်းခြင်းနှင့် မိသားစုဝင်များ (အထူးသဖြင့် မိခင်ဘက်မှ အမျိုးသားများ) ထဲတွင် သွေးမတိတ်ရောဂါရှိသူများ ရှိမရှိ စစ်ဆေးခြင်းဖြစ်သည်။
2. ခန္ဓာကိုယ်စမ်းသပ်စစ်ဆေးခြင်း
   ခန္ဓာကိုယ်တွင် သွေးခြည်ဥခြင်း၊ အဆစ်များရောင်ရမ်းခြင်းနှင့် ကြွက်သားများအတွင်း သွေးယိုခြင်းလက္ခဏာများ ရှိမရှိကို ဆရာဝန်မှ စမ်းသပ်စစ်ဆေးသည်။
3. ဓာတ်ခွဲစစ်ဆေးမှုများ (Laboratory Tests)
   • သွေးဆဲလ်ပမာဏစစ်ဆေးခြင်း (CBC – Complete Blood Count) – သွေးနီဥ၊ သွေးဖြူဥနှင့် သွေးဥမွှား (Platelets) ပမာဏများကို သိရှိရန် စစ်ဆေးခြင်းဖြစ်သည်
   • သွေးခဲခြင်းဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှုများ (Coagulation Screening)
     • aPTT (Activated Partial Thromboplastin Time) – သွေးခဲရန် ကြာမြင့်ချိန်ကို တိုင်းတာခြင်းဖြစ်ပြီး သွေးမတိတ်ရောဂါရှိသူများတွင် ပုံမှန်ထက် ပိုကြာလေ့ရှိသည်
     • PT (Prothrombin Time) – အခြားသော သွေးခဲခြင်းဆိုင်ရာ ချို့ယွင်းချက်များကို ခွဲခြားရန် စစ်ဆေးခြင်းဖြစ်သည်
   • သွေးခဲဓာတ်ပမာဏစစ်ဆေးခြင်း (Clotting Factor Assays) – ၎င်းသည် ရောဂါကို အတည်ပြုရန် အဓိကကျသော စစ်ဆေးမှုဖြစ်သည်၊ Haemophilia A အတွက် Factor VIII ပမာဏနှင့် Haemophilia B အတွက် Factor IXပမာဏကို တိုင်းတာ၍ ရောဂါအမျိုးအစားနှင့် ပြင်းထန်မှုအဆင့် (သာမန်၊ အလယ်အလတ်၊ ပြင်းထန်) ကို သတ်မှတ်သည်။
4. မျိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုများ (Genetic Testing)
   • မျိုးဗီဇစစ်ဆေးခြင်း (Carrier Testing) – ယခင်ကထက် ပိုမိုတိကျသော Next-Generation Sequencing (NGS) နည်းပညာကို အသုံးပြု၍ ရောဂါမျိုးဗီဇသယ်ဆောင်သူ အမျိုးသမီးများ (Female Carriers) ကို စောစီးစွာ တိကျစွာ ရှာဖွေနိုင်ပြီဖြစ်သည်
   • ကိုယ်ဝန်ဆောင်စဉ် စစ်ဆေးခြင်း (Prenatal Diagnosis) – မိခင်၏သွေးထဲတွင်ရှိသော သန္ဓေသား၏ DNA ကို စစ်ဆေးသည့်နည်းလမ်း (NIPT – Non-invasive prenatal testing) များ တိုးတက်လာသဖြင့် ကလေးမမွေးမီ ရောဂါပါဝင်လာခြင်း ရှိမရှိကို စောစီးစွာ သိရှိနိုင်သည်
5. ပုံရိပ်ဖော်စစ်ဆေးမှုများ (Imaging Studies)
   လက္ခဏာများပေါ်မူတည်၍ အာထရာဆောင်း (USG)၊ ကွန်ပျူတာဓာတ်မှန် (CT Scan) သို့မဟုတ် သံလိုက်ဓာတ်မှန် (MRI) များဖြင့် ဦးခေါင်းအတွင်း၊ အဆစ်များနှင့် ကြွက်သားများအတွင်း သွေးယိုစိမ့်မှုများကို ရှာဖွေစစ်ဆေးနိုင်သည်။

ကုသခြင်း

သွေးခဲဓာတ် အစားထိုးကုသခြင်း (Factor Replacement Therapy)

သွေးမတိတ်ရောဂါကုသမှု၏ အဓိကနည်းလမ်းမှာ သွေးခဲဓာတ်များကို အစားထိုးပေးခြင်းဖြစ်သည်။ Haemophilia A အတွက် Factor VIII သို့မဟုတ် Haemophilia B အတွက် Factor IX ပြန်လည်အစားထိုးရန် လိုအပ်ပြီး ရရှိနိုင်သော သွေးခဲဓာတ် အမျိုးအစား (၂) မျိုးရှိသည်။

• သွေးရည်ကြည်မှရသော သွေးခဲဓာတ်များ
• ဓာတ်ခွဲခန်းမှထုတ်လုပ်သော သွေးခဲဓာတ်များဖြစ်သည်။

ဤသွေးခဲဓာတ်များကို သွေးကြောမှတစ်ဆင့် အချိန်အပိုင်းအခြားအလိုက် ပုံမှန်သွင်းပေးခြင်းဖြင့် သွေးထွက်ခြင်းကို ထိန်းချုပ်ကာကွယ်နိုင်ပြီး သွေးခဲခြင်းလုပ်ငန်းစဉ်ကို ပုံမှန်ဖြစ်စေသည်။ သွေးခဲဓာတ်များဖြင့်ကုသရာတွင် အောက်ပါနည်းလမ်းများကို အသုံးပြုသည်။

ကြိုတင်ကာကွယ်ကုသခြင်း (Prophylactic Treatment)

ပြင်းထန်သော သွေးမတိတ်ရောဂါရှိသူများသည် ပုံမှန်သွေးခဲဓာတ်သွင်းခြင်း (ဥပမာ _ တစ်ရက်ခြား သို့မဟုတ် တစ်ပတ်လျှင် ၂-၃ ကြိမ်) လိုအပ်သည်။ ဤနည်းလမ်းဖြင့် အဆစ်များနှင့် ကြွက်သားများအတွင်း သွေးထွက်ခြင်းကို ကာကွယ်နိုင်ပြီး၊ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို လျော့နည်းစေသည်။

လိုအပ်ချိန်တွင် ကုသခြင်း (On-Demand Treatment)

သာမန်နှင့် အလယ်အလတ်ပြင်းထန်သော သွေးမတိတ်ရောဂါရှိသူများတွင်၊ သွေးထွက်သည့်အချိန်များ သို့မဟုတ် ခွဲစိတ်ကုသမှုများ၊ သွားနှုတ်ခြင်းများမတိုင်မီတွင် သွေးခဲဓာတ်များကို သွင်းပေးသည်။

အခြားကုသမှုနည်းလမ်းများ

1. Desmopressin (DDAVP)
   • Factor VIII ပမာဏကို ထုတ်လုပ်မှုများစေသော ဟော်မုန်းဆေးဖြစ်သည်
   • သာမန်ပြင်းထန်သော Haemophilia A ရှိသူများအတွက် အသုံးပြုသည်
   • ထိုးဆေး သို့မဟုတ် နှာခေါင်းဖျန်းဆေးအဖြစ် ပေးနိုင်သည်
2. Emicizumab (Bispecific Antibody Therapy)
   • Factor VIII မပါဝင်သော Non-factor therapy အမျိုးအစားဖြစ်သည်
   • Factor VIII ၏ လုပ်ဆောင်ချက်ကဲ့သို့ တုပလုပ်ဆောင်ပေးသောဆေး (Monoclonal antibody) ဖြစ်သည်
   • အရေပြားအောက်သို့ ရှပ်၍ ထိုးပေးနိုင်သောဆေး (Subcutaneous injection) ဖြစ်သည်
   • Factor VIII ကို တိုက်ခိုက်သော inhibitors ရှိသည်ဖြစ်စေ၊ မရှိသည်ဖြစ်စေ Hemophilia A ရှိသူများအတွက် အသုံးပြုနိုင်သည်
3. Tranexamic Acid နှင့် Aminocaproic Acid
   • သွေးခဲများကို တည်မြဲစေသောဆေးများဖြစ်သည်
   • သွားနှင့်ခံတွင်းဆိုင်ရာ ကုသမှုများ၊ နှာခေါင်းသွေးလျှံခြင်းနှင့် ရာသီသွေးဆင်းများခြင်းတို့တွင် အသုံးပြုသည်
   • သတိပြုရန် _ ဆီးထဲသွေးပါခြင်းရှိသူများတွင် အသုံးမပြုသင့်ပါ
4. အသစ်ထွက်ပေါ်လာသော ဆေးဝါးအုပ်စုများ (Non-factor therapies or Rebalancing therapies)
   ဤဆေးဝါးများသည် Factor VIII သို့မဟုတ် Factor IX ကို အစားထိုးပေးသော သမားရိုးကျနည်းလမ်း (Traditional factor replacement therapy) မဟုတ်ပါ။ သွေးခဲစနစ် (Coagulation system) ကို ပြန်လည် မျှတစေရန် ပြုပြင်ပေးပြီး သွေးခဲနိုင်စွမ်းကို မြှင့်တင်ပေးသော ဆေးအုပ်စုဖြစ်သည်။
   • Anti-tissue factor pathway inhibitor (TFPI) or Anti-TFPI monoclonal antibodies (e.g., Marstacimab-hncq, Concizumab)
     • လုပ်ဆောင်ချက်
       Tissue factor pathway inhibitor (TFPI) ပရိုတင်းကို ပိတ်ဆို့တားဆီးပေးသော ဆေးများဖြစ်သည်။ TFPI သည် ပုံမှန်အားဖြင့် သွေးခဲခြင်းကို တားဆီးသော ပရိုတင်းဖြစ်သည်။ ထို TFPI ပရိုတင်းကို ပိတ်ဆို့လိုက်ပါက သွေးခဲနိုင်ခြေ ပြန်များလာနိုင်သည်။ သွေးထွက်သည့် ဖြစ်စဥ်များ လျော့နည်းအောင် ကာကွယ်သည့် ကုသမှု (Prophylaxis) အဖြစ်အသုံးပြုသည်။ အရေပြားအောက်သို့ ရှပ်၍ ထိုးပေးနိုင်သောဆေး (Subcutaneous injection) အမျိုးအစားဖြစ်သည်။
     • အသုံးပြုနိုင်သော ရောဂါများ
       • Haemophilia A
       • Haemophilia B
       • Factor VIII သို့မဟုတ် IX inhibitors ရှိသူများ၊ မရှိသူများ နှစ်မျိုးစလုံးတွင် အသုံးပြုနိုင်သည်။
   • siRNA therapy (small interfering RNA therapy) (e.g., Fitusiran)
     • လုပ်ဆောင်ချက်
       Antithrombin-lowering therapy ဟုလည်း ခေါ်ဆိုပြီး သွေးခဲမှုကို တားဆီးပေးသည့် Antithrombin ပရိုတင်းဓာတ်ကို အသည်းမှ ထုတ်လုပ်မှုကို လျှော့ချပေးသည်။ Antithrombin လျော့နည်းသွားသောအခါ သွေးခဲဓာတ် Thrombin ပမာဏများလာပြီး သွေးခဲနိုင်စွမ်း ပြန်လည်မြင့်မားလာသည်။ သွေးထွက်သည့်ဖြစ်စဥ်များ လျော့နည်းအောင် ကာကွယ်သည့် ကုသမှု (Prophylaxis) အဖြစ် အသုံးပြုသည်။ လစဥ် အရေပြားအောက်သို့ ရှပ်၍ထိုးပေးနိုင်သောဆေး (Subcutaneous injection) အမျိုးအစားဖြစ်သည်။
     • အသုံးပြုနိုင်သောရောဂါများ
       • Haemophilia A
       • Haemophilia B
       • Factor VIII သို့မဟုတ် IX inhibitors ရှိသူများ၊ မရှိသူများ နှစ်မျိုးစလုံးတွင် အသုံးပြုနိုင်သည်
5. မျိုးဗီဇကုထုံး (Gene Therapy)
   • မျိုးဗီဇကုထုံးဆိုသည်မှာ မျိုးဗီဇချို့ယွင်းမှုကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော ရောဂါများကို အမြစ်ပြတ် ကုသနိုင်ရန် ရောဂါဖြစ်စေသည့် မျိုးဗီဇနေရာသို့ ပုံမှန်လုပ်ဆောင်နိုင်သော မျိုးဗီဇကို ပြောင်းလဲပေးခြင်းဖြင့် တိုက်ရိုက်ကုသခြင်းဖြစ်သည်
   • သွေးမတိတ်ရောဂါများတွင်လည်း ရောဂါကို အမြစ်ပြတ်ကုသနိုင်ရန် သို့မဟုတ် သွေးခဲဓာတ်များကို ကိုယ်ခန္ဓာမှ သဘာဝအတိုင်း ရေရှည်ထုတ်လုပ်စေရန် ရည်ရွယ်၍ ကုသပေးနိုင်သည်
   • မျိုးဗီဇကုထုံးတွင်
     • ရောဂါဖြစ်စေသည့် မျိုးဗီဇနေရာသို့ ပုံမှန်လုပ်ဆောင်နိုင်သော မျိုးဗီဇကို ပို့ပေးခြင်း (Gene transfer)
     • ရောဂါဖြစ်စေသည့် မျိုးဗီဇကို တိုက်ရိုက်ပြင်ဆင်ခြင်း (Gene editing) ဟူ၍ ခွဲခြားနိုင်ပြီး သွေးမတိတ်ရောဂါအတွက် လက်ရှိတွင် FDA မှ အသိအမှတ်ပြုထားသော Gene transfer နည်းလမ်းကို အသုံးပြုနိုင်ပြီဖြစ်သည်။
   • သို့ရာတွင် အသက် (၁၈) နှစ်အထက် အရွယ်ရောက်ပြီးသူများတွင်သာ ကုသမှုပေးနိုင်ပြီး Haemophilia A အတွက် AAV5 (Adeno-Associated Virus Serotype 5) အတွက် ပဋိပစ္စည်း (Antibody) မရှိသူများတွင်သာ အသုံးပြုနိုင်သည်ဟုဆိုသည်
   • အသက် (၁၈) နှစ်အောက် ကလေးများအတွက် မျိုးဗီဇကုထုံးသည် လက်ရှိစမ်းသပ်နေဆဲဖြစ်ကြောင်း သိရသည်
6. လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲခြင်း
   • ပုံမှန်လေ့ကျင့်ခန်းလုပ်ခြင်း _ ရေကူးခြင်း၊ လမ်းလျှောက်ခြင်းကဲ့သို့ အန္တရာယ်နည်းသော လှုပ်ရှားမှုများကို ပြုလုပ်ခြင်းဖြင့် အဆစ်နှင့် ကြွက်သားများကို ကျန်းမာစေသည်
   • ကာကွယ်ပစ္စည်းများ _ ဒူးအစွပ်၊ တံတောင်အစွပ်နှင့် ဦးထုပ်ဆောင်းခြင်းဖြင့် ထိခိုက်ဒဏ်ရာများကို ကာကွယ်နိုင်သည်
   • ခံတွင်းသန့်ရှင်းရေး _ သွားနှင့်သွားဖုံးကျန်းမာရေးကို ဂရုစိုက်ခြင်းဖြင့် သွေးထွက်ခြင်းကို ကာကွယ်နိုင်သည်
   • ကျန်းမာသောကိုယ်အလေးချိန် _ ကျန်းမာသောကိုယ်အလေးချိန်ကို ထိန်းသိမ်းခြင်းဖြင့် အဆစ်များပေါ်တွင် ဖိအားလျော့နည်းစေသည်
   • ပညာပေးခြင်းနှင့် အသိပညာမျှဝေခြင်း _ လူနာ၊ မိသားစုဝင်များနှင့် ကျောင်းဆရာ ဆရာမများအား သွေးမတိတ်ရောဂါနှင့် သွေးထွက်ခြင်းကို ကိုင်တွယ်နည်းများကို သင်ကြားပေးခြင်း

ကာကွယ်ခြင်း

သွေးမတိတ်ရောဂါသည် မျိုးဗီဇကြောင့်ဖြစ်သော ရောဂါဖြစ်သောကြောင့်၊ ရောဂါကို ကြိုတင်ကာကွယ်၍မရပါ။ သို့သော် နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို အောက်ပါနည်းလမ်းများဖြင့် လျော့နည်းစေနိုင်သည်။

• ထိခိုက်နိုင်သော အားကစားနည်းများကို ရှောင်ကြဉ်ခြင်း _ ဘောလုံးကန်ခြင်း၊ လက်ဝှေ့ထိုးခြင်းကဲ့သို့ ထိခိုက်နိုင်သော အားကစားများကို ရှောင်ကြဉ်ခြင်း
• သွေးကျဲဆေးများကို ရှောင်ကြဉ်ခြင်း _ Aspirin, Ibuprofen နှင့် Warfarin ကဲ့သို့ သွေးကျဲစေနိုင်သောဆေးများကို ရှောင်ကြဉ်ခြင်း
• ပုံမှန်စစ်ဆေးမှုများ _ သွေးမတိတ်ရောဂါကို စောင့်ကြည့်ကုသရန် ဆရာဝန်နှင့် ပုံမှန်ပြသခြင်းတို့ဖြစ်သည်။

References:

1. National Bleeding Disorders Foundation. (n.d.). Hemophilia A. Retrieved March 24, 2026, from https://www.bleeding.org/bleeding-disorders-a-z/types/haemophilia-a
2. Mehta, P., & Reddivari, A. K. R. (2023). Hemophilia. In StatPearls. StatPearls Publishing. Retrieved March 24, 2026, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551607/
3. Centers for Disease Control and Prevention. (2025). Hemophilia. Retrieved March 24, 2026, from https://www.cdc.gov/haemophilia/about/index.html
4. Mayo Clinic. (2024). Hemophilia: Symptoms and causes. Retrieved March 24, 2026, from https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/haemophilia/symptoms-causes/syc-20373327
5. Cleveland Clinic. (2023). Hemophilia. Retrieved March 24, 2026, from https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/14083-hemophilia
6. National Center for Biotechnology Information. (n.d.). [Article on hemophilia]. Retrieved March 24, 2026, from https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC12937542/

Published: 25 March 2025

Last updated: 23 April 2026