Duchenne muscular dystrophy -DMD (ဒူရှန်း ကြွက်သားအားနည်းပျက်စီးရောဂါ)

ဒူရှန်း ကြွက်သားအားနည်းပျက်စီးရောဂါ (DMD) ဆိုသည်မှာ Muscular dystrophy ဟုခေါ်သော ကြွက်သားများ တဖြည်းဖြည်း အားနည်းပျက်စီးသည့်‌ ရောဂါအုပ်စုထဲမှ အတွေ့ရများသောရောဂါဖြစ်သည်။ နှလုံးကြွက်သားအပါအဝင် ခန္ဓာကိုယ်ကြွက်သားများ အချိန်ကြာသည်နှင့်အမျှ တဖြေးဖြေး ပို၍အားနည်းလာသည်။ အများအားဖြင့် အသက် (၅)နှစ်အောက်တွင် ရောဂါလက္ခဏာစပေါ်တတ်ပြီး ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်သော နည်းလမ်း မရှိသောကြောင့် သက်တမ်းတိုသော ရောဂါတစ်ခုလည်းဖြစ်သည်။

ဖြစ်ပေါ်ရသောအကြောင်းရင်း

ကျန်းမာသန်စွမ်းသော ကြွက်သားဖြစ်ပေါ် ရန် အဓိကလိုအပ်သော Dystrophin ပရိုတင်းတစ်မျိုး ချို့တဲ့ခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့် ကြွက်သားများ ပျက်စီးဆုံးရှုံးပြီး ကောင်းစွာအလုပ်မလုပ်နိုင်တော့ပါ။ အများစုမှာ မိခင်ဗီဇမှတဆင့် ရောဂါသယ်ဆောင်ပြီး ထိုအမျိုးသမီးမှ မွေးဖွားလာသည့် သားယောကျာ်းလေးတွင် ရောဂါပါလာတတ်သည်။ သမီးမိန်းကလေးမွေးဖွားပါက ဗီဇပါသော ရောဂါသယ်ဆောင်သူအဖြစ် ရှိနိုင်ပြီး တစ်ခါတစ်ရံ လက္ခဏာအပျော့စားတွေ့ရသည်။ ဗီဇသယ်ဆောင်သူ အမျိုးသမီးမှ မွေးသော သားယောကျာ်းလေးတွင် (၅၀%) ရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေရှိသည်။

ဒူရှန်းရောဂါဖြစ်စေသော အခြားအကြောင်းရင်းတစ်ခုမှာ မိခင်ဆီမှ ရောဂါဗီဇပါလာခြင်းကြောင့်မဟုတ်ဘဲ ဗီဇအသစ်ပြောင်းလဲခြင်းကြောင့် ဖြစ်သည်။ ထိုသို့ ဖြစ်ခြင်းကို ဒူရှန်းရောဂါရှိသူများ၏ (၃၀%)တွင်တွေ့ရသည်။

ရောဂါလက္ခဏာများ

လမ်းလျှောက်နောက်ကျခြင်း
ကြွက်သားများ တဖြည်းဖြည်း အားနည်းလာခြင်း (အဓိကအားနည်းသော ကြွက်သားမှာ ခြေသလုံးနှင့် တင်ပဆုံကြွက်သား)
ကြွက်သားအားနည်းသော်လည်း ခြေသလုံးကြွက်သားများ ကြီးလာခြင်း
အထိုင်အထ၊ ပြေးခုန်ခြင်းနှင့် လှေကားတက်ခြင်း ပြုလုပ်ရာတွင် ခက်ခဲခြင်း
မကြာခဏ ချော်လဲကျခြင်း
ခြေဖျားထောက်၍ လမ်းလျှောက်ခြင်း
ရင်ဘတ်ကော့ခြင်း၊ ခါးစောင်းခြင်း
စကားပြောနောက်ကျခြင်း
စာသင်ရာတွင် ခက်ခဲခြင်း
အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ကြွက်သားအားနည်းခြင်း (ပိုးဝင်လွယ်ခြင်း၊ ချွဲကျပ်ခြင်း)
နှလုံးကြွက်သားများအားနည်းခြင်းစသည့် ‌ရောဂါလက္ခဏာများ တွေ့ရသည်။
ဒူရှန်းလောက် ပြင်းထန်မှုမရှိသော ဘက်ကား ကြွက်သားအားနည်းပျက်စီးရောဂါအုပ်စု (Becker muscular dystrophy)တွင် အသက်ဆယ်နှစ်ဝန်းကျင်မှ ရောဂါလက္ခဏာစပြလေ့ရှိပြီး ရောဂါဆိုးရွားမှုလည်းနှေးကွေးကာ ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်တွင် ဆက်လက် လှုပ်ရှားသွားလာနိုင်သည်။

နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ

ဒူရှန်းလူနာများသည် အသက်အရွယ်ကြီးလာသည်နှင့်အမျှ ကြွက်သားပျက်စီးဆုံးရှုံးမှု ပို၍များလာသည်။ သေသွားသောဆဲလ် (cells)များနေရာတွင် အသစ်ပြန်မဖြစ်နိုင်သောကြောင့် အခြားအဆီများနှင့် တစ်ရှူးများ ထိုနေရာတွင် အစားထိုးဝင်ရောက်သည်။ ထို့ကြောင့် ကြွက်သားခိုင်ခံ့မှု၊ လှုပ်ရှားမှုများကို ထိခိုက်စေသည်။ ထိုသို့ ကြွက်သားပျက်စီးမှုများ ဆက်လက်ရှိနေပြီး ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်သို့ ရောက်ပါက လမ်းမလျှောက်နိုင်သောကြောင့် ဝှီးချဲ (wheelchair) အသုံးပြုရသည့် အခြေအနေသို့ ရောက်ရှိလာသည်။

ထို့ပြင် နှလုံးနှင့် အဆုတ်ကြွက်သား ထိခိုက်အားနည်းခြင်းသည် အသက်ဆုံးရှုံးမှုကိုဖြစ်စေသော အဓိကအကြောင်းဖြစ်သည်။ ထို့ကြောင့် ဒူရှန်းလူနာများသည် ပုံမှန်ထက် သက်တမ်းတိုကြသည်။

ဆေးရုံ၊ ဆေးခန်းပြသရန်

ယောကျာ်းလေးများတွင် –

ကြွက်သားအားနည်းလက္ခဏာများ စတင်ပေါ်လာခြင်း (လမ်းလျှောက်နောက်ကျခြင်း၊ မကြာခဏ ချော်လဲကျခြင်း)
ခြေသလုံးကြွက်သားများ သိသိသာသာ ကြီးလာသော်လည်း ကြွက်သားအားနည်းလက္ခဏာများ ပေါ်လာခြင်း
မိခင်ဘက်မှ မိသားစုတွင် ရောဂါရှိသူရှိပြီး ထိုမိခင်မှ သား‌ယောကျာ်းလေး မွေးဖွားခြင်း စသည်တို့ကို သတိပြုမိပါက မိမိ၏မိသားစုဆရာဝန်နှင့် ပြသတိုင်ပင်ရန် လိုသည်။ မိသားစုဆရာဝန်မှ လိုအပ်သည့် စစ်ဆေးစမ်းသပ်မှုများ ပြုလုပ်ပြီး လိုအပ်ပါက သက်ဆိုင်ရာ အထူးကုဆရာဝန်များနှင့် တိုင်ပင်ကုသခြင်း၊ လွှဲပြောင်းကုသခြင်းများ ပြုလုပ်ပေးလိမ့်မည်။

ရောဂါရှာဖွေခြင်း

ဆရာဝန်မှ ‌ရောဂါရာဇဝင်မေးမြန်းခြင်း၊ စမ်းသပ်စစ်ဆေးမှုများ ပြုလုပ်၍ ရောဂါသတ်မှတ်သည်။ ထို့ ပြင် ကြွက်သားနှင့်ဆိုင်သောဓာတ်များ စစ်ဆေးခြင်း (Creatinine kinase)၊ မျိုးရိုးဗီဇ စစ်ဆေးခြင်း (Genetic Tests)နှင့် နှလုံးစစ်ဆေးခြင်း (ECG, Echocardiogram) စသည့်တို့ကို ပြုလုပ်၍ ရောဂါရှာဖွေသည်။ ကြွက်သားဆဲလ်များ ပျက်စီးသောကြောင့် ကြွက်သားအတွင်းမှ ထွက်လာသောအင်ဇိုင်း (Creatinine kinase)ပမာဏသည် အလွန်မြင့်မားသည်။

ကုသခြင်း

ရောဂါပျောက်ကင်းရန် ကုသမှု နည်းလမ်းမရှိပါ။ သို့သော် ကြွက်သားပျက်စီးဆုံးရှုံးမှု၊ နှလုံးကြွက်သားနှင့် အဆုတ်အားနည်းမှု နှောင့်နှေးရန်၊ ခါးစောင်းခြင်းသက်သာရန်နှင့် သက်တမ်းအနည်းငယ်ပိုရှည်စွာ နေနိုင်ရန် အထောက်အကူပြု ဆေးဝါးများ (စတီးရွိုက်)ကို သောက်သုံးနိုင်သည်။ ကြွက်သားသန်မာအောင် လေ့ကျင့်ခန်း ပြုလုပ်ခြင်း၊ လှုပ်ရှားမှု အကူပစ္စည်းများသုံးခြင်း (Mobility aid)၊ အမှီအခိုနည်းစွာနှင့် ကိုယ်တိုင်တတ်နိုင်သမျှ လှုပ်ရှားမှုပြုလုပ်နိုင်ရန် လေ့ကျင့်ပေးခြင်းများ လိုအပ်သည်။ ဗီဇအစားထိုး ကုသခြင်းဆိုင်ရာ ကုထုံးအသစ်များ ပေါ်ပေါက်သော်လည်း အချို့သော ဒူရှန်းကြွက်သားအားနည်းပျက်စီးရောဂါ (DMD) အမျိုးအစားများအတွက်သာ အကျိုးရှိကြောင်း တွေ့ရသည်။

ကာကွယ်ခြင်း

ယေဘုယျအားဖြင့် ‌ရောဂါကာကွယ်ရန် နည်းလမ်းမရှိပါ။

References:

Araujo, A. P. Q. C., De Carvalho, A. a. S., Cavalcanti, E. B. U., Saute, J. a. M., Carvalho, E., França, M. C., Junior, Martinez, A. R. M., De M M Navarro, M., Nucci, A., De Resende, M. B. D., Gonçalves, M. V. M., Gurgel-Giannetti, J., Scola, R. H., Da R Sobreira, C. F., Reed, U. C., & Zanoteli, E. (2017). Brazilian consensus on Duchenne muscular dystrophy. Part 1: diagnosis, steroid therapy and perspectives. Arquivos De Neuro-Psiquiatria, 75(8), 104–113. Retrieved June 14, 2024, from https://doi.org/10.1590/0004-282×20170112
Bushby, K., Finkel, R., Birnkrant, D. J., Case, L. E., Clemens, P. R., Cripe, L., Kaul, A., Kinnett, K., McDonald, C., Pandya, S., Poysky, J., Shapiro, F., Tomezsko, J., & Constantin, C. (2009). Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and pharmacological and psychosocial management. The Lancet Neurology, 9(1), 77–93. Retrieved June 14, 2024, from https://doi.org/10.1016/s1474-4422(09)70271-6
Birnkrant, D. J., Bushby, K., Bann, C. M., Apkon, S. D., Blackwell, A., Brumbaugh, D., Case, L. E., Clemens, P. R., Hadjiyannakis, S., Pandya, S., Street, N., Tomezsko, J., Wagner, K. R., Ward, L. M., & Weber, D. R. (2018). Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and neuromuscular, rehabilitation, endocrine, and gastrointestinal and nutritional management. The Lancet Neurology, 17(3), 251–267. Retrieved June 14, 2024, from https://doi.org/10.1016/s1474-4422(18)30024-3
Suthar, R., & Sankhyan, N. (2017). Duchenne Muscular Dystrophy: A Practice Update. The Indian Journal of Pediatrics, 85(4), 276–281. Retrieved June 14, 2024, from https://doi.org/10.1007/s12098-017-2397-y

Published: 30 August 2024