Sickle cell disease (ဆစ်ကယ်ဆဲလ် သွေးအားနည်းရောဂါ)

ဆစ်ကယ်ဆဲလ် သွေးအားနည်းရောဂါ (Sickle cell disease) သည် မိဘများမှတစ်ဆင့် သားသမီးထံသို့ မျိုးရိုးလိုက်သော (Autosomal recessive) အခြေအနေဖြစ်ပြီး ပုံမှန်မဟုတ်သည့် ဟီမိုဂလိုဘင်အုပ်စုဆိုင်ရာ မွေးရာပါ သွေးအားနည်းရောဂါအမျိုးအစား (Haemoglobinopathy) ဖြစ်သည်။ မွေးဖွားလာသော ကလေးတွင် ဖခင်နှင့်မိခင်ဆီမှ ပုံမှန်မဟုတ်သော ဆစ်ကယ်ဆဲလ်မျိုးဗီဇ (Sickle cell gene or S) တစ်ခုစီပါလာပြီး ထိုသို့ မျိုးဗီဇပြောင်းလဲခြင်းကြောင့် ပုံမှန်မဟုတ်သော ဟီမိုဂလိုဘင်များ ထွက်လာပြီး၊ ရောဂါလက္ခဏာများ ဖြစ်ပေါ်လာခြင်းဖြစ်သည်။ လုံးဝပျောက်ကင်းအောင် မကုသနိုင်သော်လည်း နာကျင်မှုလက္ခဏာများ သက်သာစေရန်နှင့် နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ ကြိုတင်ကာကွယ်ရန် ကုသမှုများ ပေးနိုင်သည်။ ယခုအခါတွင် ရောဂါပျောက်ကင်းစေနိုင်သည့် နောက်ဆုံးပေါ်ကုသနည်းများကို သုတေသနပြု၍ ရှာဖွေနေပြီဖြစ်သည်။

ကမ္ဘာတဝှမ်း ဖြစ်ပွားမှုအခြေအနေ

ဆစ်ကယ်ဆဲလ်ရောဂါကို ကမ္ဘာအနှံ့အပြား၌ တွေ့ရသော်လည်း အဖြစ်အများဆုံး ဒေသများမှာ_

1. ဆာဟာရသဲကန္တာရ တောင်ဘက်ပိုင်း
2. အမေရိကားတိုက် အလယ်ပိုင်း နှင့် တောင်ဘက်ပိုင်း
3. ဆော်ဒီအာရေဗျ နှင့် အရှေ့အလယ်ပိုင်းဒေသ
4. အိန္ဒိယ နှင့် မြေထဲပင်လယ်ဒေသတို့ဖြစ်သည်။

ကမ္ဘာ့ကျန်းမာရေးအဖွဲ့၏ မှတ်တမ်းအရ ၂၀၂၁ ခုနှစ်တွင် ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်း ဆစ်ကယ်ဆဲလ်ရောဂါရှိသူပေါင်း (prevalence) ၇.၇၄ သန်း ခန့်ရှိပြီး၊ ၎င်းတွင် မွေးကင်းစ ကလေးငယ် (incidence) ၅၁၅,၀၀၀ ဦး ပါဝင်သည်။ ရောဂါရှိသူများ၏ ၈၀ ရာခိုင်နှုန်းကို ဆာဟာရသဲကန္တာရ တောင်ဘက်ပိုင်းတွင် တွေ့ရှိရသည်။ ဆစ်ကယ်ဆဲလ်ရောဂါကြောင့် အသက် ၅ နှစ်အောက် ကလေးသေဆုံးမှုကို သိသိသာသာ မြင့်မားစေသည်။ ၂၀၂၁ ခုနှစ်တွင် ဤရောဂါကြောင့် ၅ နှစ်အောက်ကလေး စုစုပေါင်း သေဆုံးမှုမှာ ၈၁၁၀၀ ဦးဖြစ်သည်။

ဖြစ်ပေါ်ရသောအကြောင်းရင်းများ

ဟီမိုဂလိုဘင်သည် သွေးနီဥအတွင်းရှိ ပရိုတင်းဓာတ်တစ်မျိုးဖြစ်ပြီး ခန္ဓာကိုယ်အနှံ့သို့ အောက်ဆီဂျင်ကို သယ်ယူပို့ဆောင်ပေးသည်။ ပုံမှန်သွေးနီဥများသည် ဝိုင်းစက်ပြီး ပျော့ပြောင်းမှုရှိသောကြောင့် သွေးကြောငယ်များအတွင်း အလွယ်တကူ ဖြတ်သန်းနိုင်ကာ သက်တမ်းမှာ ရက်ပေါင်း ၁၂၀ ခန့်ရှိသည်။

ဆစ်ကယ်ဆဲလ်ရောဂါ ဖြစ်ပွားရခြင်းမှာ မျိုးဗီဇကြောင့် ပုံမှန်ဟီမိုဂလိုဘင် (Hb A) အစား ပုံမှန်မဟုတ်သည့် ဆစ်ကယ်ဟီမိုဂလိုဘင် (Hb S) ကို ထုတ်လုပ်မိခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်။ ဤပုံစံမမှန်သော သွေးနီဥများတွင် အောက်ဆီဂျင် လျော့နည်းသွားသည့်အခါ မာကျောတောင့်တင်းပြီး တံစဉ် (Sickle) ပုံသဏ္ဌာန်သို့ ပြောင်းလဲသွားတတ်သည်။

ဤအခြေအနေကြောင့် အဓိကပြဿနာနှစ်ခု ဖြစ်ပေါ်လာသည်။

1. သွေးကြောပိတ်ဆို့ခြင်း
   ပုံစံပြောင်းသွားသော သွေးနီဥများသည် ကျဉ်းမြောင်းသည့် သွေးကြောများအတွင်းတစ်ဆို့၍ ပိတ်ဆို့သွားတတ်ပြီး နာကျင်ခြင်းနှင့် ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ ထိခိုက်ခြင်းကို ဖြစ်စေသည်။
2. သွေးအားနည်းခြင်း (Sickle Cell Anaemia)
   ပုံမှန်မဟုတ်သည့် သွေးနီဥများသည် သက်တမ်းတိုတောင်းပြီး (၁၀ရက် မှ ၂၀ရက်ခန့်သာ) စောစီးစွာ ပြိုကွဲပျက်စီးသွားသည့်အတွက် ခန္ဓာကိုယ်တွင် သွေးနီဥ အမြဲတမ်းပြတ်လပ်နေပြီး သွေးအားနည်းရောဂါ ဖြစ်ပေါ်လာစေသည်။

ဆစ်ကယ်ဆဲလ်ရောဂါ အမျိုးအစားများ

ဆစ်ကယ်ဆဲလ်ရောဂါသည် မိဘနှစ်ဦးထံမှ အမွေဆက်ခံရရှိသော မျိုးဗီဇပေါင်းစပ်မှုအပေါ် မူတည်၍ အမျိုးအစား ကွဲပြားသည်။

1. ဆစ်ကယ်ဆဲလ် SS ရောဂါ (Hb SS)
   ဖခင်နှင့်မိခင်နှစ်ဦးလုံးထံမှ ဆစ်ကယ်မျိုးဗီဇ (S) ကို ရရှိခြင်းဖြစ်သည်။ ဤအမျိုးအစားသည် အဖြစ်အများဆုံးနှင့် အပြင်းထန်ဆုံးဖြစ်ပြီး၊ မကြာခဏ ပြင်းထန်သော နာကျင်မှုနှင့် သွေးအားနည်းခြင်းတို့ကို ခံစားရတတ်သည်။
2. ဆစ်ကယ် ဟီမိုဂလိုဘင်-စီ ရောဂါ (Hb SC)
   မိဘတစ်ဦးထံမှ ဆစ်ကယ်မျိုးဗီဇ (S) နှင့် အခြားတစ်ဦးထံမှ ပုံမှန်မဟုတ်သော ဟီမိုဂလိုဘင် စီ (C) မျိုးဗီဇကို ရရှိခြင်းဖြစ်သည်။ Hb SS နှင့် နှိုင်းယှဉ်ပါက ရောဂါပြင်းထန်မှု အနည်းငယ် လျော့နည်းသည်။
3. ဆစ်ကယ် ဘီတာ သာလာဆီးမီးယား (Sickle Thalassaemia)
   ဆစ်ကယ်မျိုးဗီဇ (S) နှင့် ဘီတာ သာလာဆီးမီးယား မျိုးဗီဇတို့ ပေါင်းစပ်နေခြင်းဖြစ်သည်။
   • Sickle β⁰ Thalassaemia
     ဘီတာချိန်း လုံးဝမပါလျှင် (Sickle β⁰) Hb SS ကဲ့သို့ ပြင်းထန်သည်။
   • Sickle β⁺ Thalassaemia
     ဘီတာချိန်း အချို့ကျန်ရှိနေသေးလျှင် (Sickle β⁺) ရောဂါပြင်းထန်မှု လျော့နည်းသည်။
4. အခြားရှားပါးအမျိုးအစားများ (Hb SD, Hb SE, Hb SO)
   ဆစ်ကယ်မျိုးဗီဇ (S) နှင့် အခြားပုံမှန်မဟုတ်သော မျိုးဗီဇများ (D, E, O) ပေါင်းစပ်နေခြင်းဖြစ်သည်။ ဤအမျိုးအစားများသည် ရှားပါးပြီး ရောဂါပြင်းထန်မှုမှာ ဖြစ်ပေါ်နေသော မျိုးဗီဇအပေါ် မူတည်၍ ကွာခြားနိုင်သည်။

ဆစ်ကယ် သယ်ဆောင်သူ (Sickle Trait – Hb AS)

ဤသည်မှာ ရောဂါအမျိုးအစား မဟုတ်ပါ။ Hb S နှင့် Hb A (ပုံမှန်) မျိုးဗီဇ ပူးတွဲရှိနေခြင်းဖြစ်သည်။ ဤသူများသည် ရောဂါလက္ခဏာ တစ်စုံတစ်ရာ ပြသခြင်းမရှိဘဲ သာမန်လူများကဲ့သို့ နေထိုင်နိုင်သော်လည်း၊ ၎င်းတို့၏ သားသမီးများဆီသို့ ဆစ်ကယ်မျိုးဗီဇကို လက်ဆင့်ကမ်းပေးနိုင်သည်။

ရောဂါလက္ခဏာများ

ဆစ်ကယ်ဆဲလ်ရောဂါသည် မွေးရာပါရောဂါတစ်ခုဖြစ်ပြီး ဘဝတစ်လျှောက်လုံး ရှိနေတတ်သည်။ ရောဂါလက္ခဏာများသည် အသက် ၄လ မှ ၆လအရွယ်တွင် စတင်ပေါ်ပေါက်နိုင်ပြီး လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး ကွဲပြားနိုင်သကဲ့သို့ အချိန်ကာလအလိုက် ပြောင်းလဲမှုများလည်း ရှိတတ်သည်။ အဓိကလက္ခဏာများမှာ အောက်ပါအတိုင်းဖြစ်သည်။

• ပြင်းထန်သော သွေးအားနည်းခြင်း (Severe Anemia)
  • ပုံမှန်မဟုတ်သော သွေးနီဥများသည် သက်တမ်းတိုသောကြောင့် အချိန်မတိုင်မီ ပျက်စီးသွားကြသည်
  • ခန္ဓာကိုယ်မှ အသစ်ပြန်လည် ထုတ်လုပ်နိုင်သည့်နှုန်းမှာ မမီသောကြောင့် ပြင်းထန်သော သွေးအားနည်းမှု ဖြစ်ပေါ်လာပြီး မောပန်းလွယ်ခြင်း၊ နုံးချည့်ခြင်းနှင့် အသားအရေ ဖြူဖတ်ဖြူလျော် ဖြစ်ခြင်းတို့ ဖြစ်ပေါ်စေသည်
• အသားဝါခြင်း (Jaundice)
  • သွေးနီဥများ အမြန်ပြိုကွဲသည့်အခါ ဘီလီရူဘင် (bilirubin) ခေါ် အဝါဓာတ်များ အလွန်အကျွံ ထွက်လာတတ်သည်
  • ၎င်းသည် မျက်လုံးနှင့် အသားအရေကို ဝါထိန်စေသည့် လက္ခဏာကို ဖြစ်ပေါ်စေသည်
• ပြင်းထန်စွာ နာကျင်မှုဖြစ်ပေါ်ခြင်း (Painful crisis)
  • ဤရောဂါ၏ အဓိကလက္ခဏာဖြစ်သည်
  • တံစဉ်ပုံသဏ္ဌာန် သွေးနီဥများသည် သွေးကြောငယ်များကို ပိတ်ဆို့ထားသည့်အတွက် ခန္ဓာကိုယ်အတွင်း အောက်ဆီဂျင် လျော့နည်းပြီး ပြင်းထန်သော နာကျင်မှုများကို ခံစားရသည်
  • အဓိကအားဖြင့် ရင်ဘတ်၊ ဝမ်းဗိုက်၊ အရိုးနှင့် အဆစ်များတွင် ဖြစ်ပွားလေ့ရှိပြီး နာရီအနည်းငယ် မှ ရက်သတ္တပတ်အထိ ကြာမြင့်နိုင်သည်
• လက်ချောင်းနှင့် ခြေချောင်းများ ရောင်ရမ်းခြင်း (Dactylitis)
  • ရောဂါရှိသော ကလေးငယ်များတွင် ပထမဆုံးတွေ့ရလေ့ရှိသည့် လက္ခဏာတစ်ခုဖြစ်သည်
  • လက်ချောင်း၊ ခြေချောင်းလေးများ ရောင်ရမ်းလာခြင်းကြောင့် နာကျင်မှုကို ခံစားရသည်
• မကြာခဏ ပိုးဝင်ခြင်း
  • သွေးနီဥများ ပိတ်ဆို့မှုကြောင့် ဘေလုံး (Spleen) ပျက်စီးသွားနိုင်သည်
  • ဘေလုံးသည် ခန္ဓာကိုယ်အတွက် ဘက်တီးရီးယားပိုးမွှားများကို ဖျက်ဆီးပေးရာတွင် အရေးပါသည့်အတွက် ၎င်း၏လုပ်ဆောင်ချက် လျော့ကျသွားပါက အဆုတ်ရောင်ခြင်းနှင့် ဦးနှောက်အမြှေးရောင်ခြင်းကဲ့သို့သော ပြင်းထန်သည့် ပိုးဝင်ခြင်းများ ဖြစ်နိုင်ခြေ မြင့်မားလာသည်
• ကြီးထွားမှုနှင့် လူပျို/အပျိုဖော်ဝင်ချိန် နောက်ကျခြင်း
  • သွေးနီဥများသည် ခန္ဓာကိုယ်သို့ အာဟာရနှင့် အောက်ဆီဂျင်ကို သယ်ဆောင်ပေးသည်
  • ဆစ်ကယ်ဆဲလ်ရောဂါကြောင့် ကျန်းမာသော သွေးနီဥနည်းပါးပြီး ခန္ဓာကိုယ်ဖွံ့ဖြိုးမှုအတွက် လိုအပ်သည့်အာဟာရ လုံလောက်စွာ မရရှိနိုင်သောကြောင့် ကြီးထွားမှုနှေးကွေးခြင်းနှင့် လူပျို/အပျိုဖော်ဝင်ချိန် နောက်ကျခြင်းတို့ ဖြစ်တတ်သည်
• အမြင်အာရုံ ထိခိုက်ခြင်း
  • မျက်လုံး၏ အမြင်အာရုံလွှာ (Retina) ကို ထောက်ပံ့ပေးသည့် သွေးကြောမျှင်များထဲတွင် ပုံမှန်မဟုတ်သော သွေးနီဥများ ပိတ်ဆို့သွားပါက အမြင်အာရုံကို ထိခိုက်စေနိုင်သည်

ဤရောဂါသည် ခန္ဓာကိုယ်၏ စနစ်အမျိုးမျိုးကို ထိခိုက်စေနိုင်သောကြောင့် အထူးကုဆရာဝန်များနှင့် စဉ်ဆက်မပြတ် စောင့်ကြည့်ကုသမှု ခံယူရန် အလွန်အရေးကြီးသည်။

နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ

သွေးကြောများ မကြာခဏ ပိတ်ခြင်းကြောင့် အချိန်ကြာလာသည့်အခါ အောက်ပါအကျိုးဆက်များ ဖြစ်လာနိုင်သည်။

1. လေဖြတ်ခြင်း – ဦးနှောက်သို့ သွားသော သွေးကြောများ ပိတ်ဆို့သွားသောကြောင့်ဖြစ်သည်
2. ရုတ်တရက် ရင်ဘတ်အောင့်ခြင်း နှင့် အဆုတ်ရောင်ရောဂါစု (Acute chest syndrome)
   အများအားဖြင့် အဆုတ်ပိုးဝင်ခြင်း နှင့် ဆစ်ကယ် သွေးနီဥများ ပိတ်ခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်။ အသက်အန္တရာယ်ရှိသည်။
3. ကိုယ်အင်္ဂါများ ထိခိုက်မှု
   နာတာရှည် အောက်ဆီဂျင် ချို့တဲ့မှု ကြောင့် အာရုံကြောများ၊ ကျောက်ကပ်၊ အသည်း၊ အဆုတ်စသည့် အရေးကြီးကိုယ်အင်္ဂါများ ထိခိုက်ပြီး အသက်သေဆုံးသည်ထိ ဖြစ်နိုင်သည်။
4. ခြေထောက်တွင် အနာများ ဖြစ်ခြင်း (Leg ulcers)
   ခြေကျင်းဝတ်တစ်ဝိုက်တွင် ဖြစ်လေ့ရှိသည်။
5. သည်းခြေကျောက်များ
   သွေးနီဥများ ပြိုကွဲပျက်စီးရာမှ ထွက်လာသော ဘီလီရူဘင်အဝါဓာတ်များ (bilirubin) စုဝေးလာပြီး သည်းခြေအိတ်တွင် ကျောက်ဖြစ်လာနိုင်သည်။
6. Priapism (လိင်စိတ်မရှိဘဲ လိင်တံ ကြာရှည် ထောင်မတ် နာကျင်ခြင်း)
   များသောအားဖြင့် လိင်တံရှိ သွေးပြန်ကြောများ ပိတ်သွားခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်၊ မကုသဘဲထားလျှင် နောက်ပိုင်း လိင်စိတ်ရှိသော်လည်း ပန်းသေခြင်း (Impotence) ဖြစ်သွားနိုင်သည်။
7. ခြေထောက်သွေးပြန်ကြော သွေးခဲပိတ်ခြင်း (Deep vein thrombosis) နှင့် အဆုတ် သွေးလွှတ်ကြော သွေးခဲပိတ်ခြင်း (Pulmonary embolism)
   ဆစ်ကယ်ရောဂါတွင် ဤအခြေအနေများ ပိုမိုဖြစ်ပွားနိုင်ပြီး အသက်အန္တရာယ်ဖြစ်နိုင်သည်။
8. သံဓာတ်စုပုံခြင်း (Iron overload)
   မကြာခဏ သွေးသွင်းရသောလူများတွင် ကြာလာလျှင် ဤအခြေအနေ ဖြစ်လာသည်။ များပြားလွန်းသော သံဓာတ်များ ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများတွင် စုပုံလာပြီး ကိုယ်တွင်းအင်္ဂါများ၏ လုပ်ဆောင်ချက်ကို ထိခိုက်စေသည်။
9. ကိုယ်ဝန်ဆောင်ချိန် နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ
   ကိုယ်ဝန်ဆောင်ချိန်တွင် သွေးပေါင်တက်လာခြင်းနှင့် သွေးခဲခြင်းတို့ ပိုမိုဖြစ်လွယ်ပြီး၊ အကျိုးဆက်အားဖြင့် ကိုယ်ဝန်ပျက်ကျခြင်း၊ လမစေ့ဘဲ စောမွေးခြင်း၊ ပေါင်မပြည့်ခြင်းတို့ ဖြစ်တတ်သည်။

ဆေးရုံ၊ ဆေးခန်းပြသရန်

အောက်ပါလက္ခဏာများ ရှိနေပါက ဆစ်ကယ်ဆဲလ်ရောဂါ ဖြစ်နိုင်ခြေ ရှိမရှိ စစ်ဆေးမှုခံယူရန် အထူးလိုအပ်သည်။

• ကလေးငယ်များတွင် လက်နှင့်ခြေထောက် ရောင်ရမ်းခြင်း
  အထူးသဖြင့် အသက်အရွယ်ငယ်ရွယ်သော ကလေးများတွင် လက်ချောင်းနှင့် ခြေချောင်းများ ရုတ်တရက် ရောင်ရမ်းပြီး နာကျင်နေပါက ဆရာဝန်နှင့် ပြသသင့်သည်။
• မကြာခဏ ဖြစ်ပွားသော သွေးအားနည်းရောဂါ
  အသားအရေ ဖြူဖတ်ဖြူလျော်ဖြစ်ခြင်း၊ အမြဲမောပန်းနွမ်းနယ်နေခြင်းနှင့် အသားဝါခြင်းတို့သည် ဤရောဂါ၏ လက္ခဏာများ ဖြစ်နိုင်သည်။
• မကြာခဏ ပိုးဝင်ခြင်း
  အကြောင်းရင်းမရှိဘဲ အဆုတ်ရောင်ရောဂါ သို့မဟုတ် အခြားပိုးဝင်ရောဂါများ မကြာခဏ ဖြစ်ပွားနေခြင်း
• ကြီးထွားမှု နှေးကွေးခြင်း
  အသက်အရွယ်နှင့် မလိုက်အောင် ကိုယ်ခန္ဓာကြီးထွားမှု နှေးကွေးခြင်း သို့မဟုတ် အရွယ်ရောက်ချိန် နောက်ကျခြင်း
• မိသားစုမျိုးရိုးတွင် ဆစ်ကယ်ဆဲလ်ရောဂါ ရှိခြင်း
  မိသားစုဝင်များတွင် ဤရောဂါရှိဖူးသည့် ရာဇဝင်ရှိပါက ကိုယ်တိုင်တွင် ရောဂါရှိမရှိ စစ်ဆေးမှု (Screening) ခံယူရန် လိုအပ်သည်။

ဆစ်ကယ်ဆဲလ်ရောဂါ လူနာများအတွက် အရေးပေါ် လက္ခဏာများ

ဆစ်ကယ်ဆဲလ်ရောဂါရှိကြောင်း အတည်ပြုပြီးသူများအနေဖြင့် အောက်ပါလက္ခဏာများ ဖြစ်လာပါက အချိန်မဆိုင်းဘဲ အရေးပေါ် ကုသမှု ခံယူရမည်။

• ရုတ်တရက် အဖျားကြီးခြင်း
  ပိုးဝင်ခြင်းသည် ဆစ်ကယ်ဆဲလ်လူနာများအတွက် အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သည်။
• အကြောင်းရင်းရှာမရဘဲ ပြင်းထန်စွာ နာကျင်ခြင်း
  အိမ်သုံးဆေးဝါးများဖြင့် မသက်သာသည့် နာကျင်မှုများ ဖြစ်ပေါ်ခြင်း
• ဗိုက်အပြင်းအထန်နာခြင်း သို့မဟုတ် ဗိုက်တွင် အလုံးအကျိတ်စမ်းမိခြင်း
  ဘေလုံးရုတ်တရက် ကြီးလာခြင်း သို့မဟုတ် သွေးပိတ်ဆို့မှုကြောင့် ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။
• လေဖြတ်ခြင်း၏ လက္ခဏာများ
  ကိုယ်တစ်ခြမ်းအားနည်းခြင်း၊ စကားပြောရခက်ခဲခြင်း၊ သတိလစ်ခြင်း သို့မဟုတ် အမြင်အာရုံ ရုတ်တရက် ဝေဝါးသွားခြင်း
• အသက်ရှူရခက်ခြင်းနှင့် ရင်ဘတ်ပြင်းထန်စွာ အောင့်ခြင်း
  အဆုတ်နှင့်ဆိုင်သော ပြင်းထန်သည့် နောက်ဆက်တွဲပြဿနာ (Acute Chest Syndrome) ဖြစ်နိုင်သည်။
• ရုတ်တရက် ဖြူဖတ်ဖြူလျော်ဖြစ်ခြင်းနှင့် အလွန်အမင်း နုံးခွေခြင်း
  ပြင်းထန်သော သွေးအားနည်းမှု သို့မဟုတ် သွေးဆုတ်ခြင်းကြောင့် ဖြစ်နိုင်သည်။
• ပြင်းထန်စွာ ခေါင်းကိုက်ခြင်း
  ဦးနှောက်သွေးကြောနှင့်ဆိုင်သော အန္တရာယ်ရှိနိုင်သည်။

ရောဂါရှာဖွေခြင်း

• သွေးစစ်ဆေးခြင်း (Haemoglobin Electrophoresis)
  ဤစစ်ဆေးမှုသည် ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိ ဟီမိုဂလိုဘင်အမျိုးအစားများကို ခွဲခြားပေးနိုင်သည်။ ၎င်းမှတစ်ဆင့် ပုံမှန်ဟီမိုဂလိုဘင် (Hb A) နှင့် ဆစ်ကယ်ဟီမိုဂလိုဘင် (Hb S) တို့ကို ခွဲခြားသိရှိနိုင်ပြီး ရောဂါ ရှိမရှိကို အတိအကျ အဖြေထုတ်ပေးနိုင်သည်။
• မွေးကင်းစကလေးငယ်များအား ကျန်းမာရေးစစ်ဆေးခြင်း (Newborn Screening)
  အချို့နိုင်ငံများတွင် မွေးကင်းစကလေးငယ်၏ ဖနောင့်မှ သွေးစက်အနည်းငယ်ယူ၍ ဤရောဂါကို စစ်ဆေးပေးကြသည်။ ဤကဲ့သို့ စောစီးစွာသိရှိခြင်းကြောင့် ရောဂါလက္ခဏာများ မပြမီကပင် ကြိုတင်ကာကွယ်ကုသမှုများကို စတင်လုပ်ဆောင်ပေးနိုင်သည်။
• သန္ဓေသားဘဝတွင် စစ်ဆေးခြင်း (Prenatal Diagnosis)
  မိဘများတွင် အဆိုပါမျိုးဗီဇရှိနေပါက ကလေးမမွေးဖွားမီအချိန်တွင် ရောဂါရှိမရှိ စစ်ဆေးနိုင်သည်။
  • ရေမြွှာရည်စစ်ဆေးခြင်း (Amniocentesis)
    • သန္ဓေသားကို ဝန်းရံထားသော ရေမြွှာရည်မှ ဆဲလ်များကိုယူ၍ စစ်ဆေးခြင်း
  • အချင်းအသားစ ယူ၍ စစ်ဆေးခြင်း (Chorionic Villus Sampling)
    • မိခင်လောင်း၏ အချင်း (Placenta) မှ အသားစအနည်းငယ်ကို ယူ၍ မျိုးရိုးဗီဇကို စစ်ဆေးခြင်း

ဤစစ်ဆေးမှုများအပြင် မိသားစုတွင် ရောဂါရာဇဝင်ရှိပါက မျိုးဗီဇဆိုင်ရာ တိုင်ပင်ဆွေးနွေးခြင်း (Genetic Counseling) ကိုလည်း ရယူသင့်သည်။ ဤသို့ဖြင့် ရောဂါကို ကြိုတင်သိရှိပြီး သင့်လျော်သော ကုသမှုနှင့် စောင့်ရှောက်မှုများကို အချိန်မီ ပေးအပ်နိုင်မည်ဖြစ်သည်။

ကုသခြင်း

ဆစ်ကယ်ဆဲလ်ရောဂါ (Sickle Cell Disease) သည် လက်ရှိအချိန်တွင် လုံးဝပျောက်ကင်းစေနိုင်သည့် ကုသမှုမျိုး မရှိသေးသော်လည်း ရောဂါလက္ခဏာများကို ထိန်းချုပ်ရန်၊ နာကျင်မှုဖြစ်စဉ်များကို လျှော့ချရန်နှင့် နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို ကာကွယ်ရန်အတွက် အောက်ပါနည်းလမ်းများကို အသုံးပြု၍ ကုသလျက်ရှိသည်။

1. ဆေးဝါးကုသမှုများ
   • ဟိုက်ဒရောက်စီယူရီးယား (Hydroxyurea)
     • နေ့စဉ်သောက်သုံးရသည့် ဆေးဖြစ်သည်
     • ဤဆေးသည် သန္ဓေသားဘဝတွင်ရှိသော ဟီမိုဂလိုဘင် (Fetal Hb) အမျိုးအစားကို တိုးပွားစေပြီး နာကျင်မှုဖြစ်စဉ်များကို လျှော့ချပေးကာ သွေးသွင်းရသည့် အကြိမ်အရေအတွက်ကိုလည်း လျော့နည်းစေသည်
     • အရေးကြီးသည်မှာ ကိုယ်ဝန်ဆောင် အမျိုးသမီးများ သောက်သုံးရန် လုံးဝမသင့်တော်ပါ
   • အကိုက်အခဲပျောက်ဆေးများ
     • နာကျင်မှုဖြစ်စဉ်များ ဖြစ်ပေါ်လာပါက သက်သာစေရန်အတွက် အသုံးပြုသည်
   • ပင်နီဆလင် (Penicillin)
     • အသက် ၂လ မှ ၅နှစ်အတွင်းရှိ ကလေးငယ်များအား အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သော အဆုတ်ရောင်ရောဂါမှ ကာကွယ်ရန် နေ့စဉ်တိုက်ကျွေးလေ့ရှိသည်
     • ဘေလုံး (Spleen) ထုတ်ထားရသည့် လူကြီးများတွင်လည်း ပိုးဝင်ခြင်းကို ကာကွယ်ရန် နေ့စဉ်သောက်သုံးရန် လိုအပ်သည်
2. သွေးသွင်းခြင်း (Blood Transfusion)
   • လေဖြတ်နိုင်ခြေ မြင့်မားသူများနှင့် ပြင်းထန်သော ဆစ်ကယ်ရောဂါရှိသူများ (Hb SS, Hb Sβ⁰) အတွက် အသုံးများသည်
   • ၃ပတ် မှ ၄ပတ် တစ်ကြိမ် ပုံမှန်သွေးသွင်းခြင်းဖြင့် ပြင်းထန်သော သွေးအားနည်းခြင်းကို ကာကွယ်ပေးနိုင်ပြီး လေဖြတ်ခြင်း ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေကိုလည်း လျှော့ချပေးသည်
3. ရိုးတွင်းခြင်ဆီ အစားထိုးကုသခြင်း (Bone Marrow Transplant)
   • ဆစ်ကယ်ဆဲလ်ရောဂါကို ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်သည့် လက်ရှိတစ်ခုတည်းသော နည်းလမ်းဖြစ်သည်
   • ရောဂါဖြစ်ပွားနေသော ရိုးတွင်းခြင်ဆီကို ကျန်းမာသော အလှူရှင် (အများအားဖြင့် ညီအစ်ကိုမောင်နှမများ) ၏ ရိုးတွင်းခြင်ဆီဖြင့် အစားထိုးခြင်းဖြစ်သည်
   • ဤနည်းလမ်းသည် အန္တရာယ်များသည့်အတွက် ရောဂါပြင်းထန်ပြီး နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများရှိသော ကလေးငယ်များအတွက်သာ နောက်ဆုံးအဆင့်အနေဖြင့် စဉ်းစားဆောင်ရွက်လေ့ရှိသည်
4. မျိုးဗီဇကုထုံး (Gene Therapy)
   • ခေတ်မီဆန်းသစ်သည့် နောက်ဆုံးပေါ် ကုသမှုနည်းလမ်းတစ်ခုဖြစ်သည်
   • မျိုးဗီဇကို ပြင်ဆင်ခြင်း (Gene Editing) ဖြင့် ပုံမှန်မဟုတ်သော ဆစ်ကယ်သွေးနီဥများ ထုတ်လုပ်မှုကို တားမြစ်ခြင်းဖြစ်သည်
   • လက်ရှိတွင် ဖွံ့ဖြိုးပြီးနိုင်ငံများ၌ အောင်မြင်စွာ စမ်းသပ်အသုံးပြုနေပြီဖြစ်သည်

ဤရောဂါရှိသူများသည် အထူးကုဆရာဝန်များနှင့် စဉ်ဆက်မပြတ် ညှိနှိုင်းတိုင်ပင်ပြီး မိမိ၏ ရောဂါအခြေအနေနှင့် ကိုက်ညီသည့် ကုသမှုနည်းလမ်းကို ရွေးချယ်ဆောင်ရွက်ရန် လိုအပ်သည်။

ကာကွယ်ခြင်း

ဆစ်ကယ်ဆဲလ်ရောဂါသည် မျိုးရိုးလိုက်သောရောဂါဖြစ်သည့်အတွက် ရောဂါမဖြစ်အောင် ကြိုတင်တားဆီးရန် မဖြစ်နိုင်သော်လည်း၊ မိဘများအနေဖြင့် အောက်ပါကြိုတင်ပြင်ဆင်မှုများ ပြုလုပ်ခြင်းနှင့် လူနာများအနေဖြင့် နေ့စဉ်နေထိုင်မှုပုံစံကို ဂရုစိုက်ခြင်းဖြင့် ရောဂါနောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ လျော့နည်းစေနိုင်သည်။

• မျိုးဗီဇဆိုင်ရာ ကြိုတင်တိုင်ပင်ခြင်း (Genetic Counseling)
  ကလေးယူလိုသည့် ဇနီးမောင်နှံများအနေဖြင့် ကိုယ်ဝန်မဆောင်မီ မျိုးဗီဇအထူးကုဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ဆွေးနွေးခြင်းဖြင့် သန္ဓေသားတွင် ရောဂါဖြစ်ပွားနိုင်ခြေကို ကြိုတင်ခန့်မှန်းနိုင်သည်။ ဤနည်းလမ်းသည် မိသားစုများအတွက် အနာဂတ်တွင် ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်သည့် ကျန်းမာရေးဆိုင်ရာ စိန်ခေါ်မှုများကို ကြိုတင်ပြင်ဆင်ရန် များစွာအထောက်အကူပြုသည်။
• ပုံမှန်ကာကွယ်ဆေးများ ထိုးနှံခြင်း
  ဆစ်ကယ်ဆဲလ်ရောဂါရှိသူများတွင် ကိုယ်ခံအားစနစ် အားနည်းတတ်သည့်အတွက် ကလေးဘဝ ပုံမှန် ကာကွယ်ဆေးများအပြင် အဆုတ်ရောင်ရောဂါ (Pneumococcal vaccine)၊ ဦးနှောက်အမြှေးရောင်ရောဂါ (Meningococcal vaccine) နှင့် တုပ်ကွေးရောဂါ (Influenza vaccine) ကဲ့သို့သော အပိုထပ်ဆောင်း ဖြည့်စွက်ကာကွယ်ဆေးများကို စနစ်တကျ ထိုးနှံရန် အလွန်အရေးကြီးသည်။
• နေ့စဉ်နေထိုင်မှုပုံစံကို ဂရုစိုက်ခြင်း
  • ရေဓာတ်ထိန်းသိမ်းခြင်း
    ရေနှင့် အရည်များများသောက်သုံးခြင်းဖြင့် သွေးပျစ်မှုကို လျော့ကျစေပြီး နာကျင်မှုဖြစ်စဉ်များ (Painful Crisis) ကို ကာကွယ်ပေးနိုင်သည်။
  • အစွန်းရောက်အပူချိန်များကို ရှောင်ကြဉ်ခြင်း
    အလွန်အမင်း ပူလွန်းသော သို့မဟုတ် အေးလွန်းသော ပတ်ဝန်းကျင်များသည် ရောဂါလက္ခဏာများကို ပိုမိုဆိုးရွားစေနိုင်သဖြင့် ရှောင်ကြဉ်သင့်သည်။
  • လုံလောက်စွာ အနားယူခြင်း
    ခန္ဓာကိုယ်ပင်ပန်းနွမ်းနယ်မှုမရှိစေရန် လုံလောက်သော အနားယူမှု လိုအပ်သည်။
  • အောက်ဆီဂျင်နည်းပါးသော ဒေသများကို ရှောင်ခြင်း
    တောင်ပေါ်ဒေသများကဲ့သို့ အမြင့်ပေမြင့်သောနေရာများသည် လေထုအတွင်း အောက်ဆီဂျင်နည်းပါးသည့်အတွက် ဆစ်ကယ်ဆဲလ်များ ပိတ်ဆို့မှုကို ပိုမိုဖြစ်ပွားစေနိုင်သဖြင့် တတ်နိုင်သမျှ ရှောင်ကြဉ်ရန် လိုအပ်သည်။

ဤရောဂါရှိသူများသည် မိမိ၏ ကျန်းမာရေးအခြေအနေကို အမြဲမပြတ် စောင့်ကြည့်ပြီး ဆရာဝန်၏ လမ်းညွှန်ချက်အတိုင်း လိုက်နာနေထိုင်ခြင်းဖြင့် သာမန်လူများကဲ့သို့ပင် ဘဝကို ကျန်းမာစွာ ဖြတ်သန်းနိုင်သည်။

References:

1. National Heart, Lung, and Blood Institute. (n.d.). What is sickle cell disease? Retrieved June 12, 2026, from https://www.nhlbi.nih.gov/health/sickle-cell-disease
2. American Society of Hematology. (n.d.). Sickle cell disease patient information. Retrieved June 12, 2026, from https://www.hematology.org/education/patients/anemia/sickle-cell-disease
3. World Health Organization. (n.d.). Sickle cell disease. Retrieved June 12, 2026, from https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/sickle-cell-disease
4. Mayo Clinic. (n.d.). Sickle cell anemia: Symptoms and causes. Retrieved June 12, 2026, from https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sickle-cell-anemia/symptoms-causes/syc-20355876
5. Centers for Disease Control and Prevention. (n.d.). About sickle cell disease. Retrieved June 12, 2026, from https://www.cdc.gov/sickle-cell/about/index.html
6. MedlinePlus. (n.d.). Hemoglobin electrophoresis. Retrieved June 12, 2026, from https://medlineplus.gov/lab-tests/hemoglobin-electrophoresis/
7. Sharma, S., & Seth, T. (2024). Sickle cell anemia. In StatPearls. Retrieved June 12, 2026, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482164/
8. Sparkenbaugh, E., & Pawlinski, R. (2020). Sickle cell disease: A paradigm for venous thrombosis pathophysiology. International Journal of Molecular Sciences, 21(15), 5279. https://doi.org/10.3390/ijms21155279

Published: 27 June 2026