Hemophilia (သွေးမတိတ်ရောဂါ)

သွေးမတိတ်ရောဂါသည် မျိုးရိုးလိုက်တတ်သော သွေးရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်သည်။ လူ၏ခန္ဓာကိုယ်တွင် သွေးခဲခြင်းကို ကူညီပေးသည့် ပရိုတင်းဓာတ်များ (ဥပမာ – Factor VIII နှင့် Factor IX) လုံလောက်စွာ မထုတ်လုပ်နိုင်ခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ဤပရိုတင်းဓာတ်များ နည်းပါးလာပါက သွေးခဲခြင်းလုပ်ငန်းစဉ် အားနည်းလာကာ သွေးထွက်လွယ်ခြင်း၊ သွေးတိတ်ရန် အချိန်ကြာခြင်း စသည့်ပြဿနာများ ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။

ဤရောဂါသည် ထိခိုက်ဒဏ်ရာရပြီးနောက် သွေးထွက်များခြင်း၊ ခွဲစိတ်မှုများတွင် သွေးထွက်လွန်ခြင်း၊ သို့မဟုတ် ထိခိုက်ဒဏ်ရာမရှိဘဲ အလိုအလျောက် သွေးထွက်ခြင်းများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ သွေးခဲဓာတ်ပမာဏ နည်းလေလေ၊ သွေးထွက်နိုင်ခြေ ပိုများလေဖြစ်ပြီး ပြင်းထန်သော ကျန်းမာရေးဆိုးကျိုးများ ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။ ဤရောဂါသည် မျိုးရိုးလိုက်တတ်သော်လည်း လူနာများအနေဖြင့် ဆရာဝန်များနှင့် ပုံမှန်ပြသကာ ကုသမှုခံယူပါက ပုံမှန်လူနေမှုဘဝကို ရရှိနိုင်သည်။

ဖြစ်ပေါ်ရသောအကြောင်းရင်းများ

သွေးမတိတ်ရောဂါသည် သွေးထဲတွင် သွေးခဲခြင်းကို ကူညီပေးသည့် ပရိုတင်းဓာတ်များ (ဥပမာ – Factor VIII နှင့် Factor IX) လုံလောက်စွာ မထုတ်လုပ်နိုင်ခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ဤပရိုတင်းဓာတ်များသည် သွေးဥမွှားများနှင့် အတူလုပ်ဆောင်ကာ သွေးထွက်ခြင်းကို တားဆီးပြီး သွေးခဲများဖြစ်ပေါ်စေရန် ကူညီပေးသည်။ သွေးခဲဓာတ်များ နည်းပါးလာပါက သွေးထွက်လွယ်ခြင်း၊ သွေးတိတ်ရန် အချိန်ကြာခြင်း စသည့်ပြဿနာများ ဖြစ်ပေါ်စေနိုင်သည်။

သွေးမတိတ်ရောဂါကို အဓိကအားဖြင့် အောက်ပါအတိုင်း ခွဲခြားနိုင်သည်။

1. မွေးရာပါ သွေးမတိတ်ရောဂါ
   ဤအမျိုးအစားသည် အတွေ့ရအများဆုံး သွေးမတိတ်ရောဂါဖြစ်ပြီး မွေးစမှစ၍ ရှိနေတတ်သည်။ ယောက်ျားလေးများတွင် ပို၍ဖြစ်ပေါ်လေ့ရှိပြီး မိခင်ထံမှ မျိုးရိုးလိုက်ခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်။
   
   သွေးခဲခြင်းဆိုင်ရာလုပ်ငန်းများ လုပ်ဆောင်နိုင်ရန်အတွက် လိုအပ်သော သွေးခဲဓာတ်များ (Factor VIII နှင့် Factor IX) ထုတ်လုပ်ပေးသည့် မျိုးဗီဇတွင် ပြောင်းလဲမှု (သို့မဟုတ်) ချို့ယွင်းမှုဖြစ်ခြင်းကြောင့် သွေးမတိတ်ရောဂါ ဖြစ်ပေါ်သည်။ ဤပြောင်းလဲသွားသော မျိုးဗီဇများသည် X ခရိုမိုဆုမ်းပေါ်တွင် တည်ရှိသည်။ ပုံမှန်အားဖြင့်_
   • ယောက်ျားလေးများတွင် X ခရိုမိုဆုမ်း တစ်ခုနှင့် Y ခရိုမိုဆုမ်း တစ်ခုရှိပြီး မိန်းကလေးများတွင် X ခရိုမိုဆုမ်း နှစ်ခုရှိသည်
   • ယောက်ျားလေးများသည် ဖခင်ထံမှ Y ခရိုမိုဆုမ်းကို ရရှိပြီး မိခင်ထံမှ X ခရိုမိုဆုမ်းကို ရရှိသည်၊ မိန်းကလေးများသည် မိဘတစ်ဦးချင်းစီမှ X ခရိုမိုဆုမ်း တစ်ခုစီရရှိသည်
     
     အကယ်၍မိခင်သည် ဤရောဂါမျိုးဗီဇကို သယ်ဆောင်သူဖြစ်ပါက မိခင်၏ X ခရိုမိုဆုမ်း တစ်ခုတွင် ရောဂါဗီဇရှိနေသည်။ ထိုအခါ သားယောက်ျားလေးများသည် X ခရိုမိုဆုမ်း တစ်ခုကို မိခင်ထံမှသာ ရရှိမည်ဖြစ်သောကြောင့် သွေးမတိတ်ရောဂါ ဖြစ်နိုင်ခြေသည် (၅၀%) ရှိသည်။ သမီးမိန်းကလေးများသည် မိခင်ထံမှ ထိုမျိုးရိုးဗီဇကို ရရှိပါက ရောဂါသယ်ဆောင်သူ ဖြစ်လာမည်ဖြစ်သည်၊ မိန်းကလေးများတွင် သွေးမတိတ်ရောဂါ ဖြစ်နိုင်သော်လည်း ရှားပါးသည်။
2. နောက်ခံအခြေအနေတစ်ခုကြောင့် ဖြစ်သောသွေးမတိတ်ရောဂါ
   ဤအမျိုးအစားသည် မျိုးရိုးလိုက်ခြင်းကြောင့် မဟုတ်ဘဲ နောက်ခံအခြေအနေတစ်ခုကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသည်။ ဤအခြေအနေများသည် သင့်တော်သည့် ကုသမှုရယူပြီးနောက် ပြန်ကောင်းသွားနိုင်သည်။ သွေးခဲဓာတ်များ (Factor VIII, Factor IX) ကို ခန္ဓာကိုယ်၏ ကိုယ်ခံအားစနစ်မှ တိုက်ခိုက်ခြင်းကြောင့် ဖြစ်သည်။
   
   တွေ့ရနိုင်သော အခြေအနေများမှာ_
   • ကိုယ်ဝန်ဆောင်သည်များ
   • ကိုယ်ခံအားစနစ် မူမမှန်တုံ့ပြန်ခြင်းနှင့် ဆိုင်သော ရောဂါရှိသူများ
   • ကင်ဆာရောဂါသည်များ
   • အချို့သော ဆေးများနှင့် ဓာတ်မတည့်ခြင်းကြောင့် တုံ့ပြန်မှုများ
     
     
     သွေးမတိတ်ရောဂါ အမျိုးအစားများစွာရှိသော်လည်း အဖြစ်အများဆုံးနှစ်မျိုးမှာ
   • ဟီမိုဖီးလီးယား အေ (Hemophilia A) _ အဖြစ်အများဆုံးအမျိုးအစားဖြစ်ပြီး ခန္ဓာကိုယ်တွင် သွေးခဲဓာတ် Factor VIII လုံလောက်စွာ မရှိခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်
   • ဟီမိုဖီးလီးယား ဘီ (Hemophilia B) _ ခန္ဓာကိုယ်တွင် သွေးခဲဓာတ် Factor IX လုံလောက်စွာ မရှိခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်

ရောဂါလက္ခဏာများ

သွေးမတိတ်ရောဂါ၏ အဓိကလက္ခဏာမှာ ပုံမှန်ထက် ပိုမိုကြာရှည်စွာ၊ များပြားစွာ သွေးထွက်ခြင်း သို့မဟုတ် သွေးခြည်ဥခြင်းများဖြစ်သည်။ အကြောင်းရင်းမရှိဘဲ သွေးထွက်ခြင်းများလည်း ဖြစ်တတ်သည်။ သွေးထွက်သည့်ကြာချိန်နှင့် ပြင်းထန်မှုသည် သွေးခဲဓာတ်ပမာဏ အနည်းအများပေါ်တွင် မူတည်သည်။ သွေးခဲဓာတ်များသည် သွေးထွက်ခြင်းကို ထိန်းချုပ်ရာတွင် အရေးပါသောကြောင့်၊ သွေးခဲဓာတ်ပမာဏပေါ် မူတည်၍ ရောဂါ၏ပြင်းထန်မှုကို ခွဲခြားနိုင်သည်။

သွေးမတိတ်ရောဂါ၏ ပြင်းထန်မှုအဆင့်များ

1. သာမန်ပြင်းထန်ခြင်း
   • ပုံမှန်ရှိရမည့် သွေးခဲဓာတ်ပမာဏ၏ (၆-၃၀%) ရှိပါက သာမန်ပြင်းထန် သွေးမတိတ်ရောဂါဟု သတ်မှတ်သည်
   • ထိုသူများတွင် ပုံမမှန်သွေးထွက်ခြင်း ဖြစ်နိုင်သော်လည်း ယေဘုယျအားဖြင့် ကြီးမားသောခွဲစိတ်မှုများ ပြုလုပ်ပြီးနောက်ပိုင်းနှင့် ပြင်းထန်သော ထိခိုက်ဒဏ်ရာများကြောင့်သာ သွေးထွက်များလေ့ရှိသည်
2. အလယ်အလတ်ပြင်းထန်ခြင်း
   • ပုံမှန်ရှိရမည့် သွေးခဲဓာတ်ပမာဏ၏ (၁-၅%) ခန့်ရှိပါက အလယ်အလတ်ပြင်းထန် သွေးမတိတ်ရောဂါဟု သတ်မှတ်သည်
   • ထိုသူများတွင် သာမန်ထိခိုက်ဒဏ်ရာရပြီးနောက် ပုံမှန်ထက် ကြာရှည်စွာ သွေးထွက်နေတတ်သည်
3. အလွန်ပြင်းထန်ခြင်း
   • ပုံမှန်ရှိရမည့် သွေးခဲဓာတ်ပမာဏ၏ (၁%) အောက် ရှိပါက အလွန်ပြင်းထန် သွေးမတိတ်ရောဂါဟု သတ်မှတ်သည်
   • ထိုသူများတွင် အကြောင်းအရင်းမရှိဘဲ အလိုအလျောက်သွေးထွက်ခြင်းများ မကြာခဏဖြစ်လေ့ရှိသည်။

အတွေ့ရများသော လက္ခဏာများ

1. ဦးခေါင်းတွင်းသွေးယိုခြင်း
   အလွန်ပြင်းထန်သော သွေးမတိတ်ရောဂါရှိသူများတွင် ဦးခေါင်းတွင်းသွေးယိုနိုင်သည်။ လက္ခဏာများမှာ_
   • ပြင်းထန်စွာခေါင်းကိုက်ခြင်း
   • အကြိမ်ရေများစွာ အန်ခြင်း
   • အမြင်အာရုံဝေဝါးခြင်း
   • ရုတ်တရက် ခြေလက်များအားနည်းသွားခြင်း
   • ကိုယ်ရည်ကိုယ်သွေးနှင့် စိတ်အခြေအနေပြောင်းလဲမှုဖြစ်ခြင်း
   • တက်ခြင်း စသည်တို့ဖြစ်သည်။
2. ဝမ်းဗိုက်အတွင်းသွေးယိုခြင်း
   အကြောင်းအရင်းမရှိဘဲ အလွန်အမင်းဗိုက်အောင့်ခြင်း၊ ဆီးထဲတွင် သွေးပါခြင်းနှင့် ဝမ်းထဲတွင် သွေးပါခြင်းများ ဖြစ်နိုင်သည်။
3. အဆစ်များအတွင်း သွေးယိုခြင်း
   အဆစ်များအတွင်း သွေးထွက်ခြင်းကြောင့် အဆစ်ရောင်လာပြီး နာကျင်ခြင်း၊ တင်းခြင်း၊ ထုံကျဉ်ခြင်း၊ လှုပ်ရှားမှုများ ကောင်းစွာမပြုလုပ်နိုင်ခြင်းနှင့် လှုပ်ရှားရာတွင် နာကျင်ခြင်းများ ခံစားရနိုင်သည်။ အဖြစ်များသော အဆစ်များမှာ ဒူးခေါင်း၊ တံတောင်ဆစ်နှင့် ခြေချင်းဝတ်တို့ဖြစ်သည်။
4. တစ်ရှူး (သို့မဟုတ်) ကြွက်သားများအတွင်းသွေးယိုခြင်း
   ကြွက်သားနေရာတွင် ပုံမှန်မဟုတ်သော အဖုထွက်လာခြင်း၊ ထိမိလျှင်နာကျင်ခြင်း၊ ရောင်ရမ်းခြင်း၊ ပူနေခြင်း၊ ထိခိုက်ဒဏ်ရာဖြစ်နေသောနေရာကို အသုံးပြုရန် ခက်ခဲခြင်း တို့ဖြစ်သည်။
5. ပါးစပ်နှင့်သွားဖုံးတွင် သွေးထွက်ခြင်း
   ကလေး၏ နှုတ်ခမ်း၊ သွားဖုံးနှင့် လျှာတို့မှ သွေးထွက်ခြင်းများ ဖြစ်နိုင်သည် (ဥပမာ _ သွားနှုတ်ပြီးနောက် သွေးတိတ်ရန် ခက်ခဲခြင်းမျိုးဖြစ်သည်)။
6. မကြာခဏနှာခေါင်းသွေးလျှံခြင်း
   နှာခေါင်းသွေး ပြင်းထန်စွာလျှံခြင်းများ မကြာခဏဖြစ်နိုင်သည်။
7. မွေးရာပါသွေးမတိတ်ရောဂါရှိသော မွေးကင်းစကလေးများတွင် တွေ့ရနိုင်သော လက္ခဏာများ
   • ဦးခေါင်းတွင်းသွေးထွက်ခြင်း
   • ချက်ကြိုးမှ သွေးထွက်နေခြင်း
   • ကာကွယ်ဆေးထိုးပြီးနောက် အလွယ်တကူ သွေးခြည်ဥခြင်း တို့ဖြစ်သည်။
8. အခြားလက္ခဏာများ _ ကလေးငယ်များတွင် လိင်အင်္ဂါထိပ် ဖြတ်ပြီးနောက် သွေးမတိတ်ခြင်း၊ လေးဖက်ထောက်သွားတတ်သည့်အရွယ်တွင် ဦးခေါင်းနှင့် စားပွဲ၊ ခုံစသည့် အရာဝတ္ထုများဖြင့် မကြာခဏဆောင့်မိခြင်းကြောင့် ဦးခေါင်းတွင် သွေးခြည်ဥခြင်း၊ ကြွက်သားနှင့် အဆစ်များအတွင်း သွေးထွက်ခြင်း စသည့်လက္ခဏာများ တွေ့ရနိုင်သည်။

နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ

• ကြွက်သား၏ အတွင်းပိုင်းအကျဆုံးနေရာများတွင် သွေးထွက်ခြင်း
  ကြွက်သားအတွင်းထဲတွင် သွေးထွက်ခြင်းများ ဖြစ်ပေါ်ပါက လက်၊ ခြေထောက်များတွင် ရောင်ရမ်းလာနိုင်သည်။ ထိုရောင်ရမ်းလာခြင်းကြောင့် အာရုံကြောများအားဖိမိပြီး ထုံကျဉ်ခြင်း၊ နာကျင်ခြင်းများဖြစ်နိုင်သည်။ သွေးထွက်သည့်နေရာပေါ်မူတည်၍ အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သည်။
• အဆစ်များပျက်စီးခြင်း
  အဆစ်များထဲတွင် သွေးထွက်ခြင်းကြောင့် အဆစ်အတွင်း ဖိအားများဖြစ်စေပြီး နာကျင်ခြင်းကို ဖြစ်စေသည်။ မကုသဘဲထားပါက မကြာခဏသွေးထွက်ခြင်းကြောင့် အဆစ်ရောင်ခြင်း၊ အဆစ်ပျက်စီးခြင်းများဖြစ်နိုင်သည်။
• ရောဂါပိုးကူးစက်ခံရခြင်း
  ဖြစ်နိုင်ခြေနည်းသော်လည်း လိုအပ်သောသွေးခဲဓာတ်များအား သွေးရည်ကြည်သွင်း၍ ကုသမှုခံယူနေသူများတွင် သွေးမှတစ်ဆင့်ကူးစက်တတ်သော ရောဂါပိုးများ (ဥပမာ_ အသည်းရောင်အသားဝါပိုး) ကူးစက်နိုင်သည်။
• ပဋိပစ္စည်းများပေါ်လာခြင်း
  အချို့ပြင်းထန်သော သွေးမတိတ်ရောဂါရှိသည့် လူနာများတွင်၊ သွေးတိတ်စေရန် အသုံးပြုသည့် သွေးခဲဓာတ်များ (Factor VIII သို့မဟုတ် Factor IX) နှင့် မတည့်သည့်လက္ခဏာများ ဖြစ်ပေါ်တတ်သည်။ ထိုသို့ဖြစ်လျှင် လူနာ၏ ကိုယ်ခံအားစနစ်မှ သွေးခဲဓာတ်များ အလုပ်လုပ်ခြင်းကို တားဆီးသည့် ပဋိပစ္စည်းများ (Inhibitors) ထုတ်လုပ်လာသည်။ ဤပဋိပစ္စည်းများသည် ကုသမှု၏ ထိရောက်မှုကို လျော့နည်းစေပြီး၊ သွေးတိတ်ရန် ပိုမိုခက်ခဲစေသည်။ ထို့ကြောင့် ဤအခြေအနေရှိသူများအတွက် ဆရာဝန်များသည် အခြားကုသမှုနည်းလမ်းများကို စဉ်းစားရန် လိုအပ်သည်။

ဆေးရုံ၊ ဆေးခန်းပြသရန်

အထက်ပါ ရောဂါလက္ခဏာများကို သတိပြုမိပါက မိမိ၏မိသားစုဆရာဝန်နှင့် ပြသတိုင်ပင်ရန်လိုသည်။ မိသားစုဆရာဝန်မှ လိုအပ်သည့်စစ်ဆေးစမ်းသပ်မှုများပြုလုပ်ခြင်း၊ ဓာတ်ခွဲစစ်ဆေးခြင်း စသည်တို့ဖြင့် ရောဂါရှာ‌ဖွေကုသပေးနိုင်သည်။ လိုအပ်ပါက မိသားစုဆရာဝန်မှ သက်ဆိုင်ရာအထူးကုဆရာဝန်များနှင့် တိုင်ပင်ကုသခြင်း၊​ လွှဲပြောင်းကုသခြင်းများ ပြုလုပ်ပေးမည်။

သွေးမတိတ်ရောဂါရှိသူများသည်အလွန်အမင်းခေါင်းကိုက်ခြင်း၊ ပုံရိပ်နှစ်ထပ်မြင်ခြင်း၊ အကြိမ်ရေများစွာ အန်နေခြင်း စသည့်လက္ခဏာများရှိလာပါက အရေးပေါ်အခြေအနေဖြစ်ပြီး အသက်အန္တရာယ်ရှိနိုင်သဖြင့် အရေးပေါ်ဆေးကုသမှု လိုအပ်နိုင်သောကြောင့် ဆေးရုံအရေးပေါ်ဌာနများသို့ အချိန်မီပြသကုသမှုခံယူရန် လိုသည်။

ရောဂါရှာဖွေခြင်း

ပြင်းထန်သော သွေးမတိတ်ရောဂါ (Severe hemophilia) ရှိသူများသည် များသောအားဖြင့် မွေးပြီးပထမနှစ်အတွင်း ရောဂါရှိကြောင်း သိရှိနိုင်သည်။ ထိုသို့သိရှိရခြင်းမှာ သာမန်ထိခိုက်ဒဏ်ရာများမှ သွေးအလွန်အမင်းထွက်ခြင်း၊ လိင်အင်္ဂါထိပ်ဖြတ်ခြင်း (Circumcision) သို့မဟုတ် အကြောင်းရင်းမရှိဘဲ သွေးခြည်ဥခြင်းများ ဖြစ်ပေါ်ပြီးနောက် စစ်ဆေးတွေ့ရှိရခြင်းကြောင့် ဖြစ်သည်။

သာမန်ပြင်းထန်သော သွေးမတိတ်ရောဂါ (Mild hemophilia) ရှိသူများမှာမူ ခွဲစိတ်ကုသမှုများ၊ သွားနှုတ်ခြင်း သို့မဟုတ် ပြင်းထန်သော ထိခိုက်ဒဏ်ရာများ ဖြစ်ပြီးနောက်မှသာ ရောဂါရှိကြောင်း သိရှိတတ်သည်။

သွေးမတိတ်ရောဂါကို အောက်ပါနည်းလမ်းများဖြင့် ရောဂါရှာဖွေနိုင်သည်။

• ရောဂါရာဇဝင်နှင့် မိသားစုရာဇဝင်မေးမြန်းခြင်း _ လူနာ၏ သွေးထွက်လွယ်သည့် ရောဂါရာဇဝင်နှင့် မိသားစုထဲတွင် သွေးမတိတ်ရောဂါရှိသူများ ရှိမရှိ စစ်ဆေးခြင်း
• ခန္ဓာကိုယ်စမ်းသပ်စစ်ဆေးခြင်း
• ဓာတ်ခွဲစစ်ဆေးမှုများ
  • သွေးနီဥ၊ သွေးဖြူဥနှင့် သွေးဥမွှားပမာဏစစ်ဆေးခြင်း (Complete Blood Count – CBC) _ သွေးဆဲလ်များ၏ ပမာဏကို သိရှိရန်
  • သွေးခဲခြင်းဆိုင်ရာစစ်ဆေးမှုများ
    • aPTT (Activated Partial Thromboplastin Time) _ သွေးခဲချိန်ကို တိုင်းတာခြင်း
    • PT (Prothrombin Time) _ သွေးခဲချိန်ကို တိုင်းတာခြင်း
    • သွေးခဲဓာတ်ပမာဏစစ်ဆေးခြင်း (Clotting Factor Assays) – Hemophilia A အတွက် Factor VIII ပမာဏကို တိုင်းတာခြင်း၊ Hemophilia B အတွက် Factor IX ပမာဏကို တိုင်းတာခြင်း။

ဤစစ်ဆေးမှုများဖြင့် ရောဂါအမျိုးအစားနှင့် ပြင်းထန်မှုအဆင့် (သာမန်၊ အလယ်အလတ်၊ ပြင်းထန်) ကို သတ်မှတ်နိုင်သည်။ အချို့သော အခြေအနေများတွင်၊ မျိုးဗီဇစစ်ဆေးခြင်း (Genetic Testing) ပြုလုပ်နိုင်သည်။ ဤစစ်ဆေးမှုသည် မိသားစုထဲတွင် သွေးမတိတ်ရောဂါရာဇဝင်ရှိသူများအတွက် အထူးသင့်တော်သည်။

လက္ခဏာများပေါ်မူတည်၍ အာထရာဆောင်း (Ultrasound)၊ ကွန်ပြူတာဓာတ်မှန် (CT Scan)၊ သံလိုက်ဓာတ်မှန် (MRI) စသည့် ဓာတ်မှန်ဆိုင်ရာစစ်ဆေးမှုများ (Imaging studies) ဖြင့် ဦးခေါင်း၊ အဆစ်များနှင့် ကြွက်သားများအတွင်း သွေးယိုခြင်းများကို ရှာဖွေနိုင်သည်။ သွေးမတိတ်ရောဂါကို စောစီးစွာ ရောဂါရှာဖွေခြင်းသည် အရေးကြီးသည်။ စောစီးစွာ ရောဂါရှာဖွေပါက သွေးခဲဓာတ်အစားထိုးကုသမှု (Factor replacement therapy) နှင့် သွေးထွက်ခြင်းကို ကာကွယ်သည့် နည်းလမ်းများကို အချိန်မီ စတင်နိုင်သည်။

ကုသခြင်း

သွေးခဲဓာတ် အစားထိုးကုသခြင်း (Replacement Therapy)

သွေးမတိတ်ရောဂါကုသမှု၏ အဓိကနည်းလမ်းမှာ သွေးခဲဓာတ်များကို အစားထိုးပေးခြင်းဖြစ်သည်။ သွေးခဲဓာတ် အမျိုးအစား (၂) မျိုးရှိသည်။

• သွေးရည်ကြည်မှရသော သွေးခဲဓာတ်များ
• ဓာတ်ခွဲခန်းမှထုတ်လုပ်သော သွေးခဲဓာတ်များ (Hemophilia A အတွက် Factor VIII သို့မဟုတ် Hemophilia B အတွက် Factor IX)

ဤသွေးခဲဓာတ်များကို သွေးကြောမှတစ်ဆင့် သွင်းပေးခြင်းဖြင့် သွေးထွက်ခြင်းကို ထိန်းချုပ်ကာကွယ်နိုင်ပြီး သွေးခဲခြင်းလုပ်ငန်းစဉ်ကို ပုံမှန်ဖြစ်စေသည်။ သွေးခဲဓာတ်များဖြင့်ကုသရာတွင် အောက်ပါနည်းလမ်းများကို အသုံးပြုသည်။

ကြိုတင်ကာကွယ်ကုသခြင်း (Prophylactic Treatment)

ပြင်းထန်သော သွေးမတိတ်ရောဂါရှိသူများသည် ပုံမှန်သွေးခဲဓာတ်သွင်းခြင်း (ဥပမာ _ တစ်ရက်ခြား သို့မဟုတ် တစ်ပတ်လျှင် ၂-၃ ကြိမ်) လိုအပ်သည်။ ဤနည်းလမ်းဖြင့် အဆစ်များနှင့် ကြွက်သားများအတွင်း သွေးထွက်ခြင်းကို ကာကွယ်နိုင်ပြီး၊ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို လျော့နည်းစေသည်။

လိုအပ်မှသာ ကုသခြင်း (On-Demand Treatment)

သာမန်နှင့် အလယ်အလတ်ပြင်းထန်သော သွေးမတိတ်ရောဂါရှိသူများတွင်၊ သွေးထွက်သည့်အချိန်များ သို့မဟုတ် ခွဲစိတ်ကုသမှုများ၊ သွားနှုတ်ခြင်းများမတိုင်မီတွင် သွေးခဲဓာတ်များကို သွင်းပေးသည်။

အခြားကုသမှုနည်းလမ်းများ

1. Desmopressin (DDAVP)
   • Factor VIII ပမာဏကို ထုတ်လုပ်မှုများစေသော ဟော်မုန်းဆေးဖြစ်သည်
   • သာမန်ပြင်းထန်သော Hemophilia A ရှိသူများအတွက် အသုံးပြုသည်
   • ထိုးဆေး သို့မဟုတ် နှာခေါင်းဖျန်းဆေးအဖြစ် ပေးနိုင်သည်
2. Emicizumab (Monoclonal antibody)
   • Factor VIII ၏ လုပ်ဆောင်ချက်ကဲ့သို့ တုပလုပ်ဆောင်ပေးသောဆေးဖြစ်သည်
   • အရေပြားအောက်သို့ ထိုးသွင်းပေးရသောဆေးဖြစ်သည်
   • Factor VIII ကို တိုက်ခိုက်သော inhibitors ရှိသည်ဖြစ်စေ၊ မရှိသည်ဖြစ်စေ Hemophilia A ရှိသူများအတွက် အသုံးပြုနိုင်သည်
3. Tranexamic Acid နှင့် Aminocaproic Acid
   • သွေးခဲများကို တည်မြဲစေသောဆေးများဖြစ်သည်
   • သွားနှင့်ခံတွင်းဆိုင်ရာ ကုသမှုများ၊ နှာခေါင်းသွေးလျှံခြင်းနှင့် ရာသီသွေးဆင်းများခြင်းတို့တွင် အသုံးပြုသည်
   • သတိပြုရန် _ ဆီးထဲသွေးပါခြင်းရှိသူများတွင် အသုံးမပြုသင့်ပါ
4. မျိုးဗီဇကုထုံး (Gene Therapy)
   • သွေးခဲဓာတ်များကို ရေရှည်ထုတ်လုပ်စေရန် သို့မဟုတ် ရောဂါကို အမြစ်ပြတ်ကုသနိုင်ရန် ရည်ရွယ်သည်
5. လူနေမှုပုံစံပြောင်းလဲခြင်း
   • ပုံမှန်လေ့ကျင့်ခန်းလုပ်ခြင်း _ ရေကူးခြင်း၊ လမ်းလျှောက်ခြင်းကဲ့သို့ အန္တရာယ်နည်းသော လှုပ်ရှားမှုများကို ပြုလုပ်ခြင်းဖြင့် အဆစ်နှင့် ကြွက်သားများကို ကျန်းမာစေသည်
   • ကာကွယ်ပစ္စည်းများ _ ဒူးအစွပ်၊ တံတောင်အစွပ်နှင့် ဦးထုပ်ဆောင်းခြင်းဖြင့် ထိခိုက်ဒဏ်ရာများကို ကာကွယ်နိုင်သည်
   • ခံတွင်းသန့်ရှင်းရေး _ သွားနှင့်သွားဖုံးကျန်းမာရေးကို ဂရုစိုက်ခြင်းဖြင့် သွေးထွက်ခြင်းကို ကာကွယ်နိုင်သည်
   • ကျန်းမာသောကိုယ်အလေးချိန် _ ကျန်းမာသောကိုယ်အလေးချိန်ကို ထိန်းသိမ်းခြင်းဖြင့် အဆစ်များပေါ်တွင် ဖိအားလျော့နည်းစေသည်
   • ပညာပေးခြင်းနှင့် အသိပညာမျှဝေခြင်း _ လူနာ၊ မိသားစုဝင်များနှင့် ကျောင်းဆရာ ဆရာမများအား သွေးမတိတ်ရောဂါနှင့် သွေးထွက်ခြင်းကို ကိုင်တွယ်နည်းများကို သင်ကြားပေးခြင်း

ကာကွယ်ခြင်း

သွေးမတိတ်ရောဂါသည် မျိုးဗီဇကြောင့်ဖြစ်သော ရောဂါဖြစ်သောကြောင့်၊ ရောဂါကို ကြိုတင်ကာကွယ်၍မရပါ။ သို့သော် နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို အောက်ပါနည်းလမ်းများဖြင့် လျော့နည်းစေနိုင်သည်။

• ထိခိုက်နိုင်သော အားကစားနည်းများကို ရှောင်ကြဉ်ခြင်း _ ဘောလုံးကန်ခြင်း၊ လက်ဝှေ့ထိုးခြင်းကဲ့သို့ ထိခိုက်နိုင်သော အားကစားများကို ရှောင်ကြဉ်ခြင်း
• သွေးကျဲဆေးများကို ရှောင်ကြဉ်ခြင်း – Aspirin, Ibuprofen နှင့် Warfarin ကဲ့သို့ သွေးကျဲစေနိုင်သောဆေးများကို ရှောင်ကြဉ်ခြင်း
• ပုံမှန်စစ်ဆေးမှုများ _ သွေးမတိတ်ရောဂါကို စောင့်ကြည့်ကုသရန် ဆရာဝန်နှင့် ပုံမှန်ပြသခြင်း

References:

1. Hemophilia A Overview: Symptoms, Genetics, Treatments | National Bleeding Disorders Foundation. (n.d.). National Bleeding Disorders Foundation. Retrieved July 31, 2024, from https://www.bleeding.org/bleeding-disorders-a-z/types/hemophilia-a
2. Mehta, P., & Reddivari, A. K. R. (2023). Hemophilia. StatPearls – NCBI Bookshelf. Retrieved July 31, 2024, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK551607/
3. About hemophilia. (2025). Hemophilia. Retrieved July 31, 2024, from https://www.cdc.gov/hemophilia/about/index.html
4. Hemophilia – Symptoms and causes. (n.d.). Mayo Clinic. Retrieved July 31, 2024, from https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/hemophilia/symptoms-causes/syc-20373327
5. Hemophilia. (2025). Cleveland Clinic. Retrieved July 31, 2024, from https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/14083-hemophilia

Published: 25 March 2025